Cutis verticis gyrata secundario a hipotiroidismo

Resumen

ANTECEDENTES

El cutis verticis gyrata, también conocido como paquidermo verticis gyrata, cutis verticis plicata o síndrome del cuero cabelludo bulldog, es un estigma clínico considerado muy raro, descrito por primera vez en 1837 por Jean Louis Marc Alibert con mayor incidencia en el sexo masculino (relación 6:1). No forma parte de una enfermedad per se, sino de una paquidermia de la piel cabelluda que no afecta la unidad pilosebácea y en algunos casos representa la manifestación clínica dermatológica de enfermedades sistémicas.1,2

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 57 años de edad, de fototipo III/VI según Fitzpatrick, ocupación panadera, sin antecedentes personales ni familiares de importancia, acudió a consulta por referir múltiples bultos y prurito en la piel cabelluda de 2 años de evolución. Posterior al rasurado de la piel cabelluda, se evidenció al examen físico una dermatosis localizada en la piel cabelluda, en la región parietal bilateral, caracterizada por pliegues y surcos asimétricos en dirección anteroposterior y transversal, de aproximadamente 3-4 cm de longitud, que adoptaba aspecto cerebriforme que no podían ser corregidos con la tracción o la presión, pruriginosos, de 2 años de evolución (Figura 1). A la tricoscopia, se visualizaron pelos cortos, de una a tres unidades por apertura folicular y escasas escamas blancas finas. Figura 2

 

Los estudios de laboratorio reportaron valores dentro de límites normales: hematología completa, perfil renal, perfil lipídico, glucemia basal, insulina basal y posprandial, hormona de crecimiento sérica, T3 libre, serología para VIH y VDRL: no reactiva. Sin embargo, se encontró TSH: 6.6 mUI/L (valor de referencia: 0.4-4.5 mUI/L), T4 libre: 41.1 nmol/L (valor de referencia: 60-150 nmol/L). Los estudios de imagen, la radiografía de cráneo, de huesos largos y la resonancia magnética cerebral no mostraron alteraciones (Figura 3). La biopsia de piel, teñida con hematoxilina-eosina a 40x y 100x, reportó leve infiltrado inflamatorio mononuclear y ligero aumento de las fibras de colágeno. Figura 4

 

Por los hallazgos clínicos, paraclínicos e histológicos se planteó el diagnóstico de cutis verticis gyrata secundario a hipotiroidismo. De tal manera, se inició tratamiento con medidas generales, antihistamínico H1 de segunda generación y levotiroxina 50 µg/día, este último indicado por el servicio de Endocrinología. Después de ocho meses de tratamiento con levotiroxina y sin mejoría clínica, se planteó la opción quirúrgica para mejoría estética; sin embargo, la paciente la rechazó.

DISCUSIÓN

El cutis verticis gyrata es una afección benigna, por lo que no afecta la expectativa de vida del paciente; sin embargo, en algunos casos puede ser la expresión clínica dermatológica de una enfermedad sistémica, como el hipotiroidismo, como el caso comunicado. La etiopatogenia se fundamenta en el engrosamiento progresivo de la piel cabelluda, formando surcos de aspecto cerebriforme por la limitación con la fascia superficial. Se ha propuesto como teoría la existencia de mutaciones autosómicas dominantes en el receptor de factor de crecimiento de fibroblastos 2 (FGFR2), ubicado en el cromosoma 10q22. El FGFR2 codifica una tirosina cinasa transmembranal con actividad mitogénica, angiogénica e inflamatoria, que podría dar origen a hipertrofia dérmica.2,3

Por otro lado, hoy día no se conocen con exactitud los mecanismos patogénicos implicados en el cutis verticis gyrata secundario a hipotiroidismo; se ha atribuido la activación de los fibroblastos y síntesis consecuente y la acumulación de ácido hialurónico y mucopolisacáridos secundarios a factores desencadenantes, como los anticuerpos antitiroideos, estimulador tiroideo de acción prolongada y factores hipofisiarios.4,5,6 Sin embargo, es necesario realizar más investigaciones para dilucidar con exactitud estos mecanismos.

El cutis verticis gyrata se clasifica en formas primarias y secundarias. En las primeras las crestas y los surcos suelen aparecer después de la pubertad y muestran una distribución simétrica; esta forma se subdivide en esenciales y no esenciales. Las esenciales pueden existir como un hallazgo solitario sin asociación con enfermedad neurológica u oftalmológica, por el contrario, las no esenciales pueden estar relacionadas con retraso mental, epilepsias y otras anormalidades cerebrales u oftalmológicas.

El cutis verticis gyrata secundario puede aparecer a cualquier edad y los pliegues cutáneos suelen ser asimétricos, además, es la expresión de diferentes enfermedades, como acromegalia, diabetes mellitus tipo 2, nevos intradérmicos e incluso hipotiroidismo, como la paciente del caso. Ante este contexto el cutis verticis gyrata puede afectar la expectativa de vida y puede no haber sido diagnosticado cuando el paciente acude a valoración dermatológica inicial por “alteraciones en la piel cabelluda”.4

El diagnóstico de este padecimiento es eminentemente clínico; sin embargo, en algunos casos la longitud y estilo del pelo dificultan la detección de los rasgos característicos del cutis verticis gyrata, hasta que, de manera incidental, deciden cortarlo o rasurarlo y quedan en evidencia los pliegues y surcos que adoptan el patrón cerebriforme. Los pliegues puede variar en número de 2 a 30 y de 0.5-2 cm de ancho y 1 cm de profundidad aproximadamente, además, no pueden ser corregidos en su totalidad con la tracción o presión.3,7,8

En continuidad, el cutis verticis gyrata puede afectar la calidad de vida de los pacientes afectados, sobre todo en casos con dolor o prurito asociado e, incluso, tener repercusiones psicológicas que pueden llevar a trastornos de interacción social por una autoimagen desfavorable que conduce a ansiedad, depresión, ira, miedo e inadaptación social; en estos casos es imperiosa la orientación psicológica.9,10 Para ello, existen diversas modalidades terapéuticas, incluso la alternativa quirúrgica para mejorar la calidad de vida, autoestima y vida social. Sin embargo, a pesar de ser la cirugía el método morfológico de elección para tratar esta enfermedad, no evita la progresión de la misma, por lo que algunos autores abogan por la abstención terapéutica durante el mayor tiempo posible. Por tanto, la cirugía se practica generalmente cuando el paciente la solicita, ya sea por molestias estéticas, psíquicas o funcionales como la maceración e infección.

Es de gran relevancia exaltar el papel del dermatólogo para sospechar y detectar enfermedades sistémicas de forma temprana a partir de las manifestaciones dermatológicas, a fin de solicitar los estudios paraclínicos e interconsultas pertinentes para optimizar el tratamiento del paciente con el adecuado equipo multidisciplinario. A pesar de que el cutis verticis gyrata genera deterioro físico y psicosocial, la naturaleza crónica y la baja mortalidad pueden subestimar la importancia de este padecimiento.