Pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo: revisión de los tratamientos actuales

Resumen

Los pénfigos son un conjunto de enfermedades autoinmunitarias caracterizadas por la producción de autoanticuerpos contra antígenos de los desmosomas, en especial las desmogleínas 1 y 3; se manifiestan con ampollas intraepidérmicas en la piel y las mucosas, originadas por la separación de las células epidérmicas por un proceso llamado acantólisis. El diagnóstico se establece basado en las manifestaciones clínicas y se confirma con el estudio histológico, pruebas serológicas y con inmunofluorescencia. Los corticosteroides junto con agentes inmunosupresores han sido la piedra angular del tratamiento contra el pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo por varias décadas, esto ha mejorado el pronóstico de los pacientes; sin embargo, los índices de mortalidad son elevados, ya que esta terapia puede causar supresión prolongada del sistema inmunológico, provocando efectos secundarios catastróficos. Recientemente el enfoque terapéutico ha girado en torno a estrategias inmunosupresoras específicas, como el rituximab, anticuerpo monoclonal anti-CD20; la evidencia actual apunta a que su eficacia es superior cuando se administra temprano en el curso de la enfermedad; por ello, debe prescribirse como medicamento de primera línea en las formas moderadas y severas, para así aumentar la eficacia y mejorar el pronóstico de los pacientes. Esta revisión se enfoca en el tratamiento actual del pénfigo, basado en la bibliografía más actualizada, como las guías del manejo del pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo de la Academia Europea de Dermatología y Venereología, así como otros artículos relevantes para el tema.

PALABRAS CLAVE: Pénfigo; pénfigo vulgar; pénfigo foliáceo; acantólisis; epidermis; rituximab.