Acroqueratoelastoidosis de Costa

Resumen

ANTECEDENTES: La acroqueratoelastoidosis de Costa es una genodermatosis que puede ser autosómica dominante con expresividad variable, también se han descrito casos esporádicos, clínicamente se observan pápulas en áreas marginales de las palmas y las plantas. Pertenece al grupo de las queratodermias palmoplantares, los hallazgos histopatológicos ayudan en el diagnóstico y muestran hiperqueratosis, hipergranulosis, acantosis moderada, homogenización de las fibras del colágeno con elastorrexis que puede observarse mejor en tinciones especiales para fibra elástica.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 56 años con lesiones que iniciaron desde la infancia consistentes en pápulas en la zona marginal de las palmas y las plantas, que fueron aumentando en tamaño y progresivamente en número. Tenía el antecedente familiar de primer grado de consanguinidad (madre) con las mismas lesiones, con reporte de histopatología que mostró hiperqueratosis ortoqueratósica compacta, epitelio acantósico y capa granulosa prominente; en la tinción de fibras elásticas se observaron focos de ruptura y elastorrexis. Se estableció el diagnóstico de acroqueratoelastoidosis de Costa, se inició tratamiento con urea al 15% con mejoría parcial.

CONCLUSIONES: La acroqueratoelastoidosis de Costa es una enfermedad poco común, hasta el momento sin estudios de prevalencia y con reportes aislados de casos, cuyo diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas, el estudio histopatológico y las tinciones para fibra elástica. Causa afectación estética importante.

PALABRAS CLAVE: Acroqueratoelastoidosis de Costa; queratodermia; fibra elástica.