Síndrome de Bazex (acroqueratosis paraneoplásica) asociado con plasmocitoma óseo solitario

Resumen

ANTECEDENTES

La asociación de la hiperqueratosis acral con un proceso maligno fue descrita por primera vez en 1965 por Bazex en un paciente con cáncer del seno piriforme y metástasis cervicales con lesiones dermatológicas que desaparecieron cuando el tumor fue tratado.1-4 Por lo general, afecta a hombres mayores de 40 años y se ha asociado universalmente con malignidad en más de 125 casos reportados.1,5 Las manifestaciones dermatológicas preceden al diagnóstico de cáncer aproximadamente de dos a seis meses en el 65 al 70% de los pacientes. Los sitios afectados con más frecuencia son: orejas (79%), uñas (75%), nariz (63%), dedos (61%), manos (57%) y pies (50%).2,5-8 Un amplio rango de hallazgos histológicos se han descrito en el síndrome de Bazex, que incluyen acantosis, hiperplasia epidérmica psoriasiforme, hiperqueratosis, paraqueratosis e infiltrado linfocítico perivascular; menos frecuente, pero más específico es encontrar queratinocitos disqueratósicos y degeneración vacuolar de la capa basal epidérmica, incontinencia pigmentaria, depósito de inmunoglobulinas, complemento (C3) o fibrina en la membrana basal.1,9,10 En una revisión sistemática de la bibliografía, se identificaron 77 pacientes con síndrome de Bazex; las neoplasias subyacentes fueron carcinoma de células escamosas de cabeza y cuello en el 39%, carcinoma de células escamosas pulmonar en el 11%, seguido de adenocarcinoma gastrointestinal, tumores genitourinarios, linfomas y adenocarcinoma de pulmón. La sospecha de síndrome de Bazex debe incluir biopsia de piel, seguido de una evaluación completa de la vía aerodigestiva superior y, si ésta es negativa, deben buscarse otras causas de malignidad.11 

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 50 años de edad con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 y enfermedad pulmonar obstructiva crónica, referido al servicio de Dermatología por tener antecedente de seis meses con lesiones en el dorso de las manos, las palmas y los codos, así como dolor lumbar. Al examen físico se encontró un paciente con dermatosis en placas eritematovioláceas y escama plateada con apariencia de panal de abejas en los codos (Figura 1). En el dorso de las manos se observó engrosamiento de las falanges distales, placas hiperqueratósicas de predominio en sitios de presión, así como afectación de las palmas (Figura 2) y las plantas, afección de la placa ungueal en ambas manos y pies con líneas longitudinales e hiperqueratosis subungueal y onicomadesis, además de lesiones psoriasiformes en la espalda (Figura 3). Se inició tratamiento con esteroides tópicos de mediana potencia sin mejoría, por lo que se procedió a toma de biopsia cutánea en la que se reportó: capa córnea con hiperqueratosis y paraqueratosis, estrato córneo con hipergranulosis y necrosis individual de queratinocitos, capa basal con vacuolización leve, dermis papilar con infiltrado inflamatorio linfocítico con escasos neutrófilos de predominio perivascular superficial. Figura 4

Previo a la dermatosis, el paciente tuvo dolor lumbar persistente y datos de compresión radicular bilateral toracolumbar. En la resonancia magnética nuclear se observó lesión tumoral en T4-T5, lesiones osteoblásticas en la columna cervical y dorsal, sugerente de plasmocitoma óseo solitario. El estudio histopatológico de la biopsia de la lesión en la columna torácica confirmó el diagnóstico. Posterior a un mes de radioterapia el paciente ha tenido alivio de las lesiones dermatológicas.

DISCUSIÓN

De acuerdo con la descripción inicial en 1965 por Bazex, el síndrome consiste en tres etapas. La primera se caracteriza por exantema psoriasiforme simétrico eritematoescamoso, pruriginoso en las porciones distales de los dedos de las manos y los pies, afectando después las hélices, la nariz y las zonas distales de las extremidades. Las uñas también se ven afectadas en el inicio de la enfermedad con hiperqueratosis subungueal, onicólisis y distrofia.7,11 En esta etapa la enfermedad neoplásica generalmente es asintomática, las manifestaciones cutáneas pueden preceder los síntomas de cáncer de 2 a 6 meses. En la segunda y tercera etapas hay afectación de los ganglios linfáticos y progresión de las lesiones dérmicas en la región dorsal y palmoplantar produciendo queratodermas violáceos y distribución centrípeta hacia las extremidades, el tronco y los pies.7 En menor frecuencia se han descrito lesiones ampollosas en las manos. Aunque las lesiones tienen un aspecto psoriasiforme, su distribución no es la típica de la psoriasis, lo que ayuda al diagnóstico diferencial.9

Las lesiones son resistentes a terapia con esteroides y queratolíticos; en algunos casos muestran alivio parcial con la administración de retinoides.2,9

El mecanismo fisiopatológico continúa siendo desconocido. Los factores inmunológicos con anticuerpos dirigidos contra el tumor originan una reacción cruzada con la epidermis o la membrana basal.10 Otra posibilidad es la secreción de factores de crecimiento por el tumor ocasionando crecimiento y diferenciación de las células epidérmicas; en muchos casos la presencia del mismo tipo de antígeno leucocitario humano (A3 y B8) sugiere susceptibilidad genética a esta dermatosis.2 La asociación de síndrome de Bazex con otras enfermedades autoinmunitarias, como alopecia areata y vitíligo, ha promovido la hipótesis de mecanismos autoinmunitarios. 

El diagnóstico diferencial debe incluir psoriasis, infecciones micóticas superficiales y eccema resistente a tratamiento.2,5,6,9 Al igual que en otras dermatosis paraneoplásicas, la única terapia efectiva es el tratamiento del tumor primario.3,5,6 Los cambios ungueales usualmente persisten posteriormente al tratamiento exitoso del tumor. También se ha descrito hiperpigmentación residual.11 La recurrencia sugiere nuevamente actividad tumoral.2,10,12