Nevo de tejido conectivo con predominio colagenoso y de fibras elásticas

Resumen

Estimadas Dras. Editoras:

Los nevos del tejido conectivo son hamartomas con alteración en los componentes dérmicos, en los que pueden predominar estructuras colágenas, elásticas y otras. Pueden ser aislados, diseminados o múltiples, adquiridos, congénitos o en asociación con síndromes.1,2 Su incidencia es poco frecuente y con aspecto clínico diverso, lo que puede dificultar el diagnóstico.

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 62 años con dermatosis diseminada a las extremidades superiores, en la cara lateral de ambos brazos y el tronco posterior. Tenía cuatro neoformaciones aisladas, cada una en forma de placa irregular, bien delimitada, con tendencia a la atrofia, hipopigmentadas, de 1 a 3 cm, con un patrón adoquinado. A la dermoscopia se identificó un patrón irregular, adoquinado, de bordes lobulados con aspecto de coliflor, hipocrómico, con límites lineales hipercrómicos. Figura 1

Tenían aproximadamente un año y medio de evolución, eran asintomáticas y sin tratamiento previo. En el resto del interrogatorio y estudio general de la paciente no se encontraron datos relevantes para su padecimiento actual.

Con el diagnóstico clínico de nevo hamartomatoso de tejido conectivo, se tomó biopsia incisional de una de las lesiones de la espalda y se envió a estudio dermatopatológico.

El análisis histológico reveló hiperqueratosis laminada, acantosis moderada con aplanamiento de los procesos interpapilares, colágeno engrosado y eosinofílico con disposición multidireccional, leve hialinización, edema y fibroblastos alargados. También se evidenció un aumento parcial en la densidad de fibras elásticas y un leve infiltrado linfohistiocitario difuso, con anexos cutáneos desplazados hacia la periferia. Figura 2

Con los datos obtenidos, se estableció el diagnóstico de nevo de tejido conectivo con predominio colagenoso y de fibras elásticas. No se evidenció asociación sistémica o funcional en otros órganos.

DISCUSIÓN

Los nevos del tejido conectivo son hamartomas dérmicos caracterizados por una acumulación anormal de colágeno, fibras elásticas o proteoglicanos en la dermis. Se dividen en tres tipos principales: de colágeno, de elastina y mixto.1,2 La paciente del caso tenía lesiones que correspondían a las características de nevo de tejido conectivo mixto, una rara alteración dérmica caracterizada por la acumulación simultánea de colágeno y fibras elásticas en la dermis.

En términos clínicos, se manifiestan como nódulos o placas cutáneas firmes, con distribución en el tronco y las extremidades superiores. Pueden ser simétricos o asimétricos y afectar uno o varios segmentos anatómicos. Desde el punto de vista histológico, revelan aumento de colágeno y elastina en la dermis, con haces de colágeno gruesos y con fibras elásticas anormales en cantidad y morfología.3,4

El diagnóstico diferencial del nevo del tejido conectivo mixto incluye al síndrome de Buschke-Ollendorff, caracterizado por nevos elásticos y osteopoiquilosis, a la esclerosis tuberosa, que muestra parches o placas de chagrin, y a los colagenomas eruptivos, que aparecen en la infancia sin patrón hereditario.4 Se ha descrito que algunos pacientes con nevo del tejido conectivo mixto pueden tener manifestaciones sistémicas, como alteraciones cardiovasculares o endocrinas, lo que resalta la necesidad de una evaluación integral.3 La correlación de estudios histopatológicos con la exploración clínica es decisiva para confirmar el diagnóstico y diferenciarlo de otras enfermedades del tejido conectivo.2,4,5 Los tratamientos propuestos son: aplicación de esteroides tópicos o intralesionales, resección quirúrgica y vigilancia de las lesiones residuales.3 La identificación temprana de este padecimiento es decisiva para un seguimiento adecuado y la detección de posibles complicaciones sistémicas asociadas.

CONCLUSIONES

El caso comunicado, por sus características clínicas, dermatoscópicas e histopatológicas, amplía la comprensión estructural y disfuncional de esta gama de lesiones hamartomatosas con especial interés científico. Es una enfermedad que, por su infrecuencia, puede ser interesante y su comunicación puede contribuir a un mejor ejercicio médico del especialista.