Síndrome de Schnitzler con buena respuesta terapéutica a anti-IL-1

Resumen

ANTECEDENTES: El síndrome de Schnitzler es una gammapatía monoclonal rara con menos de 300 casos reportados en la bibliografía. Clínicamente se caracteriza por una erupción urticariforme crónica asociada con una gammapatía monoclonal. Debido a la heterogeneidad y poca especificidad de su manifestación, su diagnóstico es un reto; es una enfermedad infradiagnosticada y es un factor de riesgo de trastornos linfoproliferativos. La primera línea de tratamiento del síndrome de Schnitzler se basa en bloqueadores de la IL-1, con altas tasas de efectividad y mejoría en la calidad de vida.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 68 años, en quien, tras varios años de múltiples estudios y diferentes esquemas no exitosos de tratamiento, el servicio de dermatología confirmó el diagnóstico de síndrome de Schnitzler. El paciente fue remitido a reumatología, donde recibió tratamiento con canakinumab con excelente respuesta clínica y mejoría en la calidad de vida.

CONCLUSIONES: Es interesante el aporte que puede dar el tratamiento conjunto por ambas especialidades clínicas, al permitir un diagnóstico oportuno y tratamiento con terapias biológicas por una especialidad con mayor experiencia en las mismas, lo que repercute positivamente en la calidad de vida y el pronóstico del paciente.

PALABRAS CLAVE: Síndrome de Schnitzler; paraproteinemias; inmunología; enfermedades autoinmunitarias.