Fibroma esclerótico solitario ungueal

Abstract

ANTECEDENTES

El fibroma esclerótico solitario es un tumor fibroso benigno infrecuente. Por lo general, esta neoplasia se manifiesta como una lesión cutánea; sin embargo, en casos excepcionales es posible encontrar que el tumor afecta sitios extracutáneos, como la mucosa oral o el lecho ungueal. El fibroma esclerótico, también conocido como colagenoma estoriforme circunscrito o fibroma esclerótico solitario, fue descrito en 1972 por Weary y colaboradores en una biopsia lingual de un paciente con síndrome de Cowden, mientras que Rapini y Golitz acuñaron el término de “fibroma esclerótico solitario” cuando reportaron 11 casos de esta lesión sin asociación con la enfermedad de Cowden.1,2 Por tanto, cuando el fibroma esclerótico ocurre esporádicamente lo hace como un tumor solitario, en tanto que, cuando se manifiesta con múltiples lesiones se asocia con el síndrome de Cowden o con otros padecimientos sindrómicos.2

Existe poca bibliografía acerca de esta enfermedad en todo el mundo y especialmente en español, por lo que consideramos importante la difusión de esta lesión con la finalidad de dar a conocer la importancia de su estudio histopatológico y tratamiento oportuno. A continuación, comunicamos el caso de un paciente que tuvo un fibroma esclerótico solitario subungueal con buena respuesta al tratamiento quirúrgico y que actualmente continúa en remisión.

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 66 años, sin antecedentes clínicos de importancia, que acudió a valoración médica por padecer una lesión subungueal asintomática de 2 meses de evolución de aspecto abombado. A la exploración física se observó una tumoración bien delimitada que afectaba al eponiquio de la falange distal del tercer dedo (Figura 1) que provocaba compresión de la lámina ungueal. Esto resultó en una deformación canalicular de la uña. Estos datos clínicos sugirieron como diagnóstico presuntivo una lesión neoplásica de origen fibrótico o un carcinoma epidermoide. Se hizo escisión quirúrgica de la neoformación que evidenció una tumoración elevada de 2 x 2 mm, ligeramente opaca, depositada a lo largo del lecho ungueal. El análisis histopatológico reveló una lesión hipocelular homogénea bien delimitada con depósito de haces densos de colágeno esclerótico (Figura 2). Con estos hallazgos se diagnosticó un fibroma esclerótico solitario. Al año de seguimiento, la uña no mostraba recidiva de la lesión y el paciente continuaba asintomático.

DISCUSIÓN

El lecho ungueal es una localización poco común del fibroma esclerótico solitario. Por lo general, estos tumores se manifiestan como lesiones cutáneas en la cara, el cuello, las extremidades, el tronco o la mucosa oral;3 sin embargo, es posible encontrar la lesión como un tumor subungueal, aunque esto sólo se ha descrito en una ocasión.4 Hasta la fecha, existen menos de 100 casos reportados en la bibliografía mundial y la prevalencia de la lesión se desconoce; no obstante, la lesión afecta a individuos de mediana edad sin predominio de sexo.2 En términos clínicos, la neoformación se manifiesta como una pápula o nódulo firme asintomático de crecimiento lento de color rosado, blanco o del color de la piel.3 El análisis dermatoscópico del tumor muestra una lesión con un fondo blanco homogéneo con vasos arboriformes en la periferia y un halo eritematoso perilesional; sin embargo, estos datos no son exclusivos de esta neoplasia.5

Se desconoce el origen fisiopatológico exacto; sin embargo, hay dos hipótesis principales. Una establece que la neoplasia consiste en un tumor fibroso distintivo por su asociación con genodermatosis, expresión de marcadores de proliferación celular y síntesis de colágeno tipo 1.3,6 Mientras que la segunda establece que la neoplasia representa un estadio de involución de una lesión preexistente o degenerada de tejido conectivo con un patrón característico.3,6

Si bien los datos clínicos sirven para considerar una serie de diagnósticos diferenciales, el diagnóstico definitivo se establece mediante un análisis histopatológico. Por ello, es de suma importancia tomar una biopsia porque la manifestación clínica es heterogénea y, además, no existen criterios diagnósticos clínico-dermatoscópicos ni una correlación histopatológica entre ambos.

En términos istopatológicos, la neoformación aparece como un tumor hipocelular no encapsulado bien delimitado compuesto por haces escleróticos de colágeno hialinizado dispuestos en un patrón arremolinado o de madera contrachapada.3,6 El estudio inmunohistoquímico muestra que el tumor es positivo para vimentina y focalmente positivo para CD34 y factor XIIIa.1,3,6

En la actualidad el único tratamiento disponible es la escisión quirúrgica.3 La respuesta al tratamiento y pronóstico son excelentes, aunque se ha descrito recurrencia de las lesiones cutáneas con un tiempo estimado de 2.5 a 7 años.3

CONCLUSIONES

Comunicamos un caso de un fibroma esclerótico solitario de localización atípica con buena respuesta al tratamiento y evolución. Es importante establecer el diagnóstico de manera oportuna de esta neoplasia porque su retraso conlleva a la aparición de una distrofia ungueal mientras no se remueva el tumor. De igual manera, resaltamos la importancia de la toma de biopsias del lecho ungueal y el análisis histopatológico de estos tumores debido a las diversas limitaciones clínicas que ocurren, como la falta de criterios diagnósticos y, principalmente, que los hallazgos clínicos y dermatoscópicos también se relacionan con otras neoplasias cutáneas y de tejidos blandos.