Reticulohistiocitosis multicéntrica: enfermedad poco común

Abstract

ANTECEDENTES: La reticulohistiocitosis multicéntrica es una histiocitosis de células no Langerhans clase II; es una enfermedad rara de origen desconocido que afecta principalmente a mujeres jóvenes. Las manifestaciones clínicas incluyen afectación articular y cutánea caracterizada por artritis erosiva y lesiones cutáneas de aspecto papulonodular.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 31 años que inició su padecimiento con artralgias en los carpos, los tarsos, las rodillas y los hombros. Un mes después tuvo lesiones papulonodulares en la cabeza, las extremidades superiores, predominantemente en las manos, que formaban un patrón de pápulas periungueales y afectación de la mucosa oral en el área gingival. El resultado histopatológico reveló epidermis con procesos interpapilares aplanados y dermis con infiltrado denso de células de aspecto histiocítico y citoplasma eosinófilo. La inmunohistoquímica para CD68 fue positiva y para CD1a y S100 resultó negativa, con lo que se estableció el diagnóstico de reticulohistiocitosis multicéntrica. Se inició tratamiento con prednisona oral 1 mg/kg y metotrexato 15 mg/semana. Después de tres meses de tratamiento se observó disminución de las lesiones en las manos y desaparición de las de la piel cabelluda.

CONCLUSIONES: La reticulohistiocitosis multicéntrica es una enfermedad sistémica que en ocasiones se asocia con neoplasias y enfermedades autoinmunitarias, por lo que es importante la evaluación integral del paciente. El resultado histopatológico es fundamental para establecer el diagnóstico; no existe un tratamiento que cure por completo los síntomas; sin embargo, se recomiendan los inmunosupresores cuyo principal objetivo es prevenir la artropatía destructiva.

PALABRAS CLAVE: Reticulohistiocitosis multicéntrica; histiocitosis; artritis.