Psoriasis pustulosa generalizada

Abstract

La psoriasis pustulosa generalizada es una enfermedad autoinflamatoria de la piel caracterizada por la aparición abrupta y generalizada, recurrente o persistente, de múltiples pústulas sobre una base eritematosa que no afectan las zonas acrales. Esto se debe a una alteración en el sistema inmunitario innato, principalmente en las vías relacionadas con la IL-36. Los síntomas incluyen fiebre y fatiga y afecta generalmente a mujeres entre 31 y 46 años. Los episodios pueden ser desencadenados por factores como medicamentos, embarazo, infecciones y desequilibrios hidroelectrolíticos. El estudio histopatológico se caracteriza por pústulas espongiformes de Kogoj y pústulas subcórneas formadas por cúmulos de neutrófilos. El diagnóstico se basa en los criterios establecidos por la Declaración de Consenso Europeo y las Guías Japonesas. El principal diagnóstico diferencial es la pustulosis exantemática aguda generalizada, que se manifiesta como una reacción adversa grave de la piel, principalmente asociada con medicamentos. El tratamiento implica identificar los factores desencadenantes, tratar las complicaciones potencialmente mortales, iniciar tratamiento sistémico y establecer una terapia de mantenimiento una vez estabilizada la enfermedad. La mortalidad es del 4.2% y puede variar según el tratamiento prescrito.

PALABRAS CLAVE: Psoriasis pustulosa generalizada; psoriasis; pustulosis exantemática aguda generalizada.