Penfigoide ampolloso asociado con el tratamiento con iDDP-IV en un paciente diabético
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Abstract
Las lesiones cutáneas siempre representan un reto en el diagnóstico dermatológico. Debido a la creciente prescripción de fármacos de nueva aparición y el aumento de la administración de los mismos, se está viendo un incremento en los efectos adversos con incidencia creciente.
CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 71 años con antecedentes personales de enfermedad renal crónica de causa desconocida (probablemente secundaria a nefroangioesclerosis) en hemodiálisis (desde hacía dos meses), hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2 y dislipemia. Recibía tratamiento habitual con: amlodipino 10 mg un comprimido cada 12 horas, furosemida 40 mg dos comprimidos al día, ezetimiba 10 mg un comprimido diario, omacor 1000 mg dos comprimidos al día, linagliptina 5 mg un comprimido al día (iniciada hacía 4 meses) y atorvastatina 20 mg un comprimido en la cena.
Acudió a urgencias por padecer lesiones ampollosas distribuidas de forma asimétrica por toda la superficie corporal de dos meses de evolución, ligeramente pruriginosas. Refirió que las lesiones iniciaron en forma de placa eritematosa en el miembro inferior izquierdo con formación posterior de ampolla sero-hemorrágica. Figuras 1 y 2
El paciente fue valorado por el servicio de Dermatología con diagnóstico clínico de penfigoide ampolloso probablemente secundario a toma de iDPP-4. Se realizó biopsia y, ante diagnóstico clínico de posible penfigoide ampolloso, se inició prednisona oral a dosis de 30 mg al día. Tras valoración por su nefrólogo, se decidió retirar linagliptina.
La biopsia de la lesión mostró posteriormente ampolla subepidérmica con infiltrado inflamatorio crónico (linfocitario con algunos neutrófilos); el estudio IFD mostró depósito lineal de complemento e IgG compatible con penfigoide ampolloso.
Tras el retiro de la linagliptina e inicio de tratamiento oral con corticosteroides en pauta descendente, se observó mejoría clínica significativa con alivio completo de las lesiones ampollosas.
DISCUSIÓN
El penfigoide ampolloso es la enfermedad ampollosa autoinmunitaria más frecuente en la población adulta, causada por anticuerpos dirigidos contra componentes de la membrana basal epidérmica (principalmente queratinocitos).1 Esta enfermedad afecta principalmente a personas mayores de 75 años con incidencia estimada de 0.2-3 casos por cada 100,000 habitantes.1
Se han descrito diversos fármacos relacionados con el desencadenamiento del penfigoide ampolloso. Entre ellos destacan: espironolactona, furosemida, amoxicilina, ciprofloxacino, captopril y más recientemente se han descrito los inhibidores de DPP-4.1-4 Los mecanismos por los cuales ocurre el penfigoide se desconocen.1 La clínica se caracteriza por la aparición de lesiones urticariformes sobre las que aparecen ampollas tensas con el paso del tiempo.1 Las ampollas se alivian sin dejar cicatriz y, a menudo, persiste una hiperpigmentación posinflamatoria en la piel.1,2 Para poder establecer el diagnóstico definitivo se requieren los datos clínicos, histológicos e inmunológicos. El estudio histológico mostrará la aparición de ampollas subepidérmicas con infiltrado perivascular. El estudio de inmunofluorescencia directa, donde característicamente se aprecian depósitos lineales de IgG y C3 en la membrana basal, y el estudio de inmunofluorescencia indirecta para filiar anticuerpos antimembrana basal son de ayuda en el diagnóstico.1,2
El penfigoide debe tenerse en cuenta ante cuadros de prurito crónico en ancianos.2,3,4 El penfigoide ampolloso debe incluirse en el diagnóstico diferencial de otras enfermedades caracterizadas por ampollas subepidérmicas, como la dermatitis herpetiforme, la epidermólisis ampollosa adquirida y la dermatosis IgA lineal.1
El tratamiento del penfigoide ampolloso1 se basa en antiinflamatorios como corticosteroides tópicos, sufamidas o antibióticos como las tetraciclinas. Otra línea de tratamiento serían los fármacos inmunosupresores, para disminuir la producción de anticuerpos patógenos, como los corticosteroides sistémicos, azatioprina, metotrexato, ciclosporina o rituximab. En la actualidad, no existen guías sobre el manejo de los pacientes con penfigoide ampolloso; por lo que debe individualizarse y administrar el fármaco con la menor toxicidad posible.
En los últimos años se han descrito casos de penfigoide ampolloso asociados con la administración de inhibidores de la DPP4 en paciente diabéticos, principalmente con vildagliptina y sitagliptina.2,3,4
CONCLUSIONES
Debido a la creciente prescripción de los inhibidores de la DDP-IV en pacientes diabéticos, debe sospecharse el diagnóstico de penfigoide ampolloso ante la aparición de lesiones ampollosas en pacientes de edad avanzada que han introducido un nuevo fármaco recientemente.