Porfiria cutánea tarda en un hombre joven: afección rara en Latinoamérica

Abstract

ANTECEDENTES: La porfiria cutánea tarda es una afección raramente descrita en nuestro medio, secundaria a mutaciones de genes que codifican enzimas para la síntesis del grupo hemo. Se caracteriza por placas de fotodaño, ampollas, cicatrices hipo o hiperpigmentadas e hipertricosis en la cara, que histológicamente se manifiesta con ampolla subepidérmica de poco contenido celular inflamatorio, cuerpos en oruga, escaso infiltrado inflamatorio perivascular por linfocitos y depósito de material eosinófilo en la pared de los vasos sanguíneos. Típicamente se manifiesta en edades posteriores a la pubertad.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 26 años, quien padeció una dermatosis de un año de evolución diseminada a áreas fotoexpuestas, constituida por ulceración, costras sanguíneas y cicatrices hiper e hipopigmentadas que confluían en placas de tamaño variable y fotodaño. En la biopsia de piel se observó infiltrado inflamatorio perivascular superficial linfohistiocitario, ampolla subepidérmica de contenido serohemático, con cuerpos en oruga, con engrosamiento de las paredes de los vasos. Se confirmó el diagnóstico con elevación de porfirinas en orina.

CONCLUSIONES: La porfiria cutánea tarda tiene manifestación clínica variable, por lo que debe realizarse la documentación de porfirinas en sangre, orina o heces; la biopsia apoya al diagnóstico y el tratamiento consiste en fotoprotección estricta, antimaláricos a dosis bajas y sangrías según el tipo de porfiria. Hacen falta estudios en Latinoamérica que reporten la incidencia y prevalencia real de este grupo de enfermedades.

PALABRAS CLAVE: Porfiria; ampolla; cicatriz.