Elastólisis de la dermis papilar similar a pseudoxantoma elástico

Abstract

ANTECEDENTES: La elastólisis de la dermis papilar similar a pseudoxantoma elástico es una enfermedad cutánea adquirida del tejido conectivo poco frecuente, descrita por primera vez en dos mujeres mayores de 60 años con dermatosis similar a pseudoxantoma elástico, pero que histológicamente mostraron pérdida total del sistema elástico en la dermis papilar sin la afectación sistémica cardiaca y oftálmica característica. Hasta el momento existen 50 casos reportados en la bibliografía. En términos clínicos, consta de pápulas múltiples no foliculares color blanco-amarillo que forman placas en patrón de empedrado afectando el cuello y el área supraclavicular. Son asintomáticas o se asocian con prurito moderado. El diagnóstico se establece con el estudio histopatológico con tinciones especiales que muestran melanófagos y la pérdida selectiva de elastina en la dermis papilar sin cambios de interfase, así como ausencia de calcificación. Actualmente no existe un tratamiento efectivo contra esta enfermedad.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 69 años de edad con antecedente de administración de fototerapia con NB-UVB por padecer un año antes micosis fungoide, en quien se estableció el diagnóstico de elastólisis de la dermis papilar similar a pseudoxantoma elástico.

CONCLUSIONES: La elastólisis de la dermis papilar similar a pseudoxantoma elástico es una dermatosis rara adquirida del tejido conectivo, con manifestaciones clínicas poco evidentes y síntomas leves.

PALABRAS CLAVE: Pseudoxantoma elástico; elastina.