Penfigoide de Brunsting-Perry

Abstract

ANTECEDENTES: El penfigoide de Brunsting-Perry es una variedad rara de penfigoide cicatricial, el daño de la piel cabelluda puede conducir a alopecia permanente debido a la cicatrización secundaria, que en ocasiones puede llegar a ser extensa. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos e histopatológicos, mediante la inmunofluorescencia directa se observa depósito lineal de IgG y C3 en la mayoría de los casos. Los corticosteroides potentes intralesionales, tópicos o ambos constituyen la primera línea de tratamiento.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 30 años de edad con diagnóstico clínico e histológico de penfigoide de Brunsting-Perry que recibió como tratamiento inicial prednisona a dosis de 1 mg/kg al día vía oral, metilprednisolona intralesional y azatioprina 50 mg cada 8 horas vía oral. Posteriormente se decidió continuar con dapsona 100 mg vía oral cada 24 horas y se inició reducción de la dosis del esteroide sistémico con evolución favorable, con lo que se logró alivio casi completo de la lesión de piel cabelluda con alopecia cicatricial residual.

CONCLUSIONES: La sospecha clínica para el diagnóstico adecuado y tratamiento oportuno del penfigoide de Brunsting-Perry ayudaría a prevenir la extensión de la enfermedad, así como secuelas importantes, como la cicatrización y consecuente alopecia permanente que pueden tener un efecto importante en la calidad de vida de los pacientes.

PALABRAS CLAVE: Alopecia cicatricial; penfigoide.