Xantogranuloma juvenil múltiple, una manifestación infrecuente

Abstract

ANTECEDENTES: El xantogranuloma juvenil es una enfermedad infrecuente, tumoral y de comportamiento benigno; es la más común de las histiocitosis de células no Langerhans. En la mayoría de los casos se manifiesta durante el primer año de vida y tiende a curarse en los siguientes cinco años. Puede manifestarse como nódulos, pápulas o placas que varían entre 0.5 y 2 cm de diámetro, de color pardo, eritematoso o amarillento. Afecta la cabeza, el cuello o el tronco superior. Su manifestación más frecuente se distingue por lesiones únicas; sin embargo, en casos excepcionales puede ser múltiple. El diagnóstico es clínico, pero la histología y la inmunohistoquímica pueden ser útiles.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de tres años con un cuadro clínico que inició a los cuatro meses de edad, consistente en múltiples lesiones de color amarillento, de crecimiento progresivo, consistencia firme, permanentes y asintomáticas. En términos clínicos, las lesiones eran compatibles con xantogranuloma juvenil. El estudio de la biopsia de un nódulo mostró un infiltrado dérmico histiocitario con marcadores de inmunohistoquímica positivos para CD68 y XIIIA y negativos para S100 y CD1A, lo que confirmó la sospecha clínica.

CONCLUSIONES: El dermatólogo debe reconocer la amplia heterogeneidad clínica de algunas enfermedades y prender las alarmas en caso de sospecha de daño sistémico para la toma de conductas pertinentes.

PALABRAS CLAVE: Xantogranuloma juvenil; inmunohistoquímica; biopsia.