Xantogranuloma juvenil: tratamiento integral de una enfermedad pediátrica inusual

Abstract

NTECEDENTES: El xantogranuloma juvenil es una enfermedad muy inusual, principalmente pediátrica; pertenece al grupo de las histiocitosis de células no Langerhans. Por lo general, afecta la superficie cutánea con alivio espontáneo; sin embargo, también puede afectar de manera multisistémica, principalmente ocular. En contraste con el xantogranuloma juvenil cutáneo, la variante sistémica raramente involuciona y puede tener un curso agresivo con pronóstico más adverso, especialmente ante daño hepático o del sistema nervioso central que requerirá un tratamiento más agresivo.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de un año con seis meses de edad que padecía una dermatosis de tres meses de evolución con aumento progresivo de tamaño, localizada (lesión única) en el tronco anterior, de aspecto nodular, eritematosa y amarillenta, de consistencia firme de 5 x 5 mm. A la dermatoscopia se observó un patrón en sol poniente. El estudio de la biopsia por escisión reportó hallazgos compatibles con xantogranuloma juvenil. Desde el punto de vista clínico sin aparente daño extracutáneo.

CONCLUSIONES: Al ser el xantogranuloma juvenil un padecimiento muy inusual, es importante hacer un estudio diagnóstico de extensión dirigido a los síntomas de quien lo padece. Los pacientes con múltiples lesiones y menores de dos años tienen mayor riesgo de afectación sistémica, principalmente ocular, por lo que estaría indicada una evaluación exhaustiva que permita evidenciarlo.

PALABRAS CLAVE: Xantogranuloma juvenil; histiocitosis de células no Langerhans; célula gigante.