Eritema Elevatum Diutinum: Un Reto Dermatológico Poco Frecuente - Reporte de un Caso en Panamá

Abstract

Estimado editor:

El Eritema Elevatum Diutinum (EED) es una forma rara de vasculitis leucocitoclástica crónica que ha intrigado a la comunidad médica desde sus primeras descripciones en la década de 1880.¹ Con menos de mil casos documentados en la literatura mundial, el EED es excepcionalmente infrecuente, afectando predominantemente a personas entre los 30 y 60 años, sin preferencia de sexo o raza.² Clínicamente se caracteriza por la aparición de pápulas, placas o nódulos de color rojo parduzco, violáceos o amarillos, que tienden a localizarse de forma simétrica en las superficies extensoras y zonas acrales, como manos, codos y rodillas.³ El EED está asociado con diversas enfermedades sistémicas, desde infecciones como el VIH, hepatitis B y tuberculosis, hasta condiciones autoinmunitarias, gamapatías, linfomas y otras neoplasias hematológicas.⁴ El diagnóstico se basa en la correlación clínico-patológica, y el tratamiento de elección es la dapsona, un antimicrobiano que inhibe la quimiotaxis y la función de los neutrófilos, con una buena respuesta en la mayoría de los pacientes.²

Presentamos el caso de un paciente masculino de 73 años que acudió al servicio de dermatología con un cuadro clínico de 6 meses de evolución, caracterizado por una dermatosis diseminada en las extremidades, que predominaba en las superficies de extensión y prominencias óseas. Las lesiones se presentaban como pápulas, nódulos y placas infiltradas, con bordes irregulares y una coloración eritematoviolácea (Figura 1). Algunas de las lesiones estaban cubiertas por costras y escamas, mientras que otras exhibían una disposición anular con microvesículas en la periferia (Figura 2). El paciente refirió prurito asociado, pero negó artralgias y fiebre. No se observó afectación en las uñas ni en el cuero cabelludo.

Entre los antecedentes médicos del paciente se destacaban hipertensión arterial, hipotiroidismo y prostatismo, tratados con finasteride, levotiroxina y amlodipina. Durante la evaluación inicial, los exámenes de laboratorio de rutina fueron normales. El hemograma no mostró alteraciones, la química sanguínea, incluyendo los electrolitos, función renal, perfil hepático y glucosa en ayunas, estuvo dentro de los límites normales, y el análisis de orina no reveló hallazgos patológicos como hematuria, proteinuria o signos de infección. Además, se realizaron pruebas para enfermedades autoinmunes y VIH, las cuales fueron negativas.

Se realizó una biopsia de piel con sacabocado de 6 mm en los nódulos de la pierna izquierda y la rodilla derecha. El estudio histopatológico de la pierna izquierda evidenció daño y edema en las paredes capilares, con infiltrado linfocítico y cariorrexis de neutrófilos, limitado a la dermis superficial (Figura 3). La biopsia de la rodilla derecha mostró fibrosis con proliferación de fibroblastos en la dermis y capilares dispuestos verticalmente (Figura 4). Estos hallazgos fueron compatibles con eritema elevatum diutinum (EED) en sus fases aguda y crónica, respectivamente.

Con el diagnóstico establecido, se inició tratamiento con dapsona oral a una dosis de 100 mg diarios, observándose una rápida mejoría de las lesiones en la reevaluación a las 2 semanas (Figura 5).

El EED, siendo poco frecuente, exige recopilar información sobre su presentación, diagnóstico y tratamiento. Además de su impacto en la piel, múltiples hallazgos extracutáneos se han reportado tales como artralgias, escleritis, panuveitis, queratitis ulcerativa periférica, neuropatía y ulceración siendo la manifestación más común la enfermedad articular.¹ Estos hallazgos extracutáneos respaldan el concepto de que el EED puede ser visto como una entidad sistémica.² El EED está asociado con diversas infecciones sistémicas incluyendo infecciones por estreptococo, hepatitis B, tuberculosis y sífilis.¹ Incluso, en algunos casos, se ha reportado como la primera manifestación clínica de la infección por VIH.⁵ En el contexto del VIH puede representar un síndrome inflamatorio de reconstitución inmune, en el que los síntomas de condiciones infecciosas o inflamatorias empeoran tras el inicio de la terapia antirretroviral.⁶

El EED se ha asociado con diversas enfermedades reumatológicas, como artritis reumatoide y lupus eritematoso, así como con enfermedades inflamatorias intestinales, incluyendo colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn.⁷ También se ha vinculado con trastornos hematológicos como mielodisplasia, mieloma múltiple, linfomas (como linfoma de células B y linfoma no Hodgkin) y paraproteinemias.⁷ El mecanismo patogénico del EED no se comprende completamente, pero se ha propuesto que la formación de complejos antígeno-anticuerpo y la activación del complemento desencadenan la vasculitis leucocitoclástica característica de la enfermedad.³ Estudios han identificado infiltrados de neutrófilos activados en las lesiones, mediados por citocinas como la interleucina-8 (IL-8), lo que, junto con la activación persistente de los neutrófilos y la inflamación crónica, favorece la progresión hacia fibrosis y la formación de granulomas en las fases avanzadas.⁵ Además, se ha observado la presencia de anticuerpos antineutrofílicos citoplasmáticos (ANCA), en su mayoría de tipo IgA, en pacientes con EED, lo que sugiere que estos anticuerpos podrían actuar como marcadores de actividad de la enfermedad y estar involucrados en su fisiopatología.⁵ El diagnóstico requiere una correlación clínico-patológica precisa, ya que las características histopatológicas y los diagnósticos diferenciales varían según la etapa de la enfermedad.⁸ En las fases iniciales, las lesiones presentan una vasculitis leucocitoclástica con infiltrados neutrofílicos prominentes.² A medida que la enfermedad avanza, el infiltrado celular adquiere un mayor componente histiocítico, acompañado de proliferación de células fusiformes y formación de tejido de granulación, lo que puede generar un patrón histológico similar al de hemangiomas esclerosantes, histiocitoma fibroso o dermatofibrosarcoma protuberante.⁵ En las lesiones establecidas, se observan infiltrados inflamatorios mixtos, tejido de granulación y fibrosis perivascular dispuesta en capas concéntricas, conocidas como "capas de cebolla". En las etapas tardías o crónicas, predominan haces de colágeno engrosados, infiltración neutrofílica escasa y xantomatización variable, características que reflejan el daño dérmico crónico sostenido. Estos cambios, en combinación con las características avanzadas de fibrosis y la formación de cristales de colesterol secundarios a la extravasación de eritrocitos, pueden generar confusión diagnóstica con entidades como sarcoma de Kaposi o angiomatosis bacilar, subrayando la necesidad de una evaluación histológica detallada para establecer un diagnóstico definitivo.⁵

El diagnóstico diferencial incluye entidades como el síndrome de Sweet, eritema multiforme, granuloma anular, dermatofibroma, pioderma gangrenoso, sarcoidosis, pseudolinfoma y xantomas.¹ Las lesiones en etapas tempranas responden bien al tratamiento con dapsona, mostrando tasas de mejoría hasta del 80%.⁵ La combinación de dapsona con inyecciones intralesionales de corticosteroides ha mostrado mayor efectividad.⁹ En etapas avanzadas, los corticosteroides, colchicina, nicotinamida y sulfonamidas suelen ser efectivos, mientras que metotrexato y tetraciclinas tienen respuestas mínimas.⁵ El tratamiento o control de la condición de base asociada con la vasculitis es una estrategia terapéutica coadyuvante en todos los casos.⁹ En casos de lesiones tumorales, fibróticas, dolorosas o resistentes, la resección quirúrgica local es efectiva en algunos pacientes.⁹

El caso presentado de Eritema Elevatum Diutinum (EED) ilustra la importancia de una adecuada correlación clínico-patológica para su diagnóstico, dada la rareza y variabilidad de sus manifestaciones. La rápida mejoría obtenida con dapsona refuerza su eficacia como tratamiento de primera línea y subraya la necesidad de considerar esta vasculitis leucocitoclástica en el diagnóstico diferencial de dermatosis persistentes con afectación acral.