Una nueva mirada a la inmunopatogénesis del pénfigo vulgar y foliáceo y su perspectiva terapéutica

Abstract

ANTECEDENTES: Los pénfigos son enfermedades crónicas ampollosas causadas por autoanticuerpos dirigidos contra las desmogleínas 1 y 3. Existen tres formas principales de pénfigo: vulgar, foliáceo y paraneoplásico. En las bases genéticas, los pénfigos se relacionan con algunos alelos del HLA clase II. Entre los desencadenantes ambientales están medicamentos, alimentos y virus.

OBJETIVO: Analizar de manera integral los avances recientes en la inmunopatogénesis del pénfigo vulgar y foliáceo, con el fin de comprender sus implicaciones en el diagnóstico y explorar nuevas estrategias terapéuticas dirigidas a los mecanismos inmunológicos implicados.

METODOLOGÍA: Búsqueda bibliográfica efectuada de agosto a septiembre de 2023 en las bases de datos PubMed y Embase. Los artículos incluidos en esta revisión se identificaron mediante búsquedas bibliográficas de publicaciones en la base de datos con los términos o palabras clave MeSH: pénfigo, acantólisis, inmunología, inmunosupresores, anticuerpos monoclonales. Se tomaron artículos relevantes (estudios originales y revisiones de la bibliografía), sin límite de fecha de publicación, que incluyeran información relacionada con esta enfermedad.

RESULTADOS: La inmunopatogénesis implica la generación de linfocitos T autorreactivos y producción de autoanticuerpos IgG4 dirigidos contra las desmogleínas, principalmente sus dominios extracelulares EC1 y EC2. Estos autoanticuerpos interfieren con las uniones cis y trans entre desmogleínas, causando acantólisis. El diagnóstico se fundamenta en la clínica y debe confirmarse con la histopatología y la detección de autoanticuerpos mediante inmunofluorescencia directa o ELISA. El tratamiento incluye corticosteroides sistémicos en combinación con ahorradores de esteroides.

CONCLUSIONES: Los anticuerpos cumplen un papel patogénico en los pénfigos. Las estrategias terapéuticas se centran en el control de la cascada inmunológica que lleva a su formación.

PALABRAS CLAVE: Pénfigo; acantólisis; inmunología; inmunosupresores; anticuerpos monoclonales.