La importancia del trabajo multidisciplinario en el lupus cutáneo discoide

Abstract

Caso clínico

Paciente  femenina fototipo cutáneo IV/VI ,dermatosis localizada en dorso nasal caracterizado por placa eritematosa centro atrófico,  borde elevado, irregular, bien definidos, con escamas gruesas en su superficie, dolorosa , pruriginosa, de meses de evolución. A la dermatoscopia se evidencio telangiectasias, atrofia central y escamas blanquecinas. Se planteo diagnostico presuntivo de LEC y se instauro plan de trabajo en base a paraclínicos, biopsia de piel, valoración por el servicio de psicología. Se recibieron paraclínicos donde se evidencio hipocomplementemia,  AntiDNA  y ANA NEGATIVOS, siendo este último considerado en el EULAR 2019  como criterio diagnostico para LES. Se recibió lamina histológica tenida con hematoxilina eosina  con aumento a 10x donde se observo  Hiperqueratosis ortoqueratosis laminar, acantosis irregular, tapones córneos e infiltrado inflamatorio perianexial y perivascular linfocitario. En vista de hallazgos clínicos, paraclínicos e histopatológico se estableció  el diagnóstico definitivo de LECC variante discoide localizado

Se instauro plan terapéutico a base fotoproteccion con agentes físicos y químicos, antipalúdicos tipo hidroxicloroquina previa valoración por el servicio de oftalmología, corticoesteroides sistémicos y valoración en conjunto con el servicio de psicología

Discusión

El LEC comprende un variado espectro de manifestaciones en piel que pueden estar o no, asociadas a la enfermedad sistémica Lupus eritematoso sistémico (LES). Aproximadamente el 18% de los pacientes con LEC pueden evolucionar a LES. La clasificación de LEC se basa en la distinción entre las manifestaciones cutáneas específicas y no específicas. Las manifestaciones específicas pueden a su vez clasificarse en agudas, subagudas o crónicas según su signo-sintomatología, tiempo de duración, hallazgos serológicos y anatomopatológicos; comprenden las siguientes entidades: Lupus eritematoso cutáneo agudo, lupus eritematoso cutáneo subagudo, lupus eritematoso cutáneo crónico

Es la forma más frecuente de lupus cutáneo crónico y raramente presenta manifestación sistémica. Puede ocurrir a cualquier edad, con mayor frecuencia entre los 20 y 40 años, con un predominio mujer/hombre de 2 a 1.

Las lesiones clínicas del LED se presentan como pápulas y/o placas con eritema, escama y atrofia, predominan en sitios expuestos a la luz solar y en cuero cabelludo, dejando una alopecia cicatrizal. Suelen estar cubiertas de una escama adherente con tapones córneos que ocupan el ostium folicular. Las lesiones de LED evolucionan hacia la atrofia cicatrizal tanto en la piel como en el cuero cabelludo En pacientes de piel de color con fototipos medios y altos determina severas discromías como hipopigmentación central e hiperpigmentación periférica, el compromiso ungueal, hiperqueratosis del lecho e inflamación periungueal es infrecuente.

Se reconocen las siguientes formas clínicas de LED, según su extensión: a) Localizado: compromete zonas de exposición solar, cabeza y cuello. b) Generalizado: afecta además otras áreas extrafaciales y puede estar o no comprometida la extremidad cefálica. Puede asociarse a alteraciones hematológicas y/o serológicas, con mayor riesgo de evolución a LES.

Las características histopatológicas típicas incluyen  dermatitis de interfaz con un infiltrado superficial y  profundo, perivascular y perianexial, deposición dérmica de mucina y engrosamiento difuso de la membrana basal, hiperqueratosis, dilatación infundibular con taponamiento córneo y atrofia epidérmica y pilosebácea, borramiento de crestas interpapilares

La Inmunofluorescencia directa de las lesiones cutáneas suele ser positiva mostrando la presencia de depósitos de IgG, IgM y C3 granulares a nivel de la membrana basal. En pacientes con LES se pueden observar depósitos de inmunoglobulinas en piel aparentemente sana, lo que se conoce como el test de la banda lúpica, que en la actualidad tiene escaso valor diagnóstico.

El tratamiento se basa en las medidas de prevención (fotoprotección, detención del tabaco), tratamientos tópicos (corticoides, tacrolimús tópico) y tratamientos sistémicos. Corticoides tópicos se sugiere comenzar con corticoides de alta potencia para luego a medida que mejoran descender a media y baja potencia (dipropionato de betametasona 0,05%, mometasona).Los corticoides intralesionales (triamcinolona, 5-10mg/ml) pueden ser utilizados en el tratamiento de lesiones crónicas hiperqueratósicas en el cuero cabelludo. Inhibidores de la calcineurina: son útiles para tratar áreas del rostro, como párpados y zonas intertriginosas.

Retinoides tópicos: la tretinoína al 0.025 % y 0.05 % y el tazaroteno tópico, pueden tener mejor efecto terapéutico en las lesiones hiperqueratósicas

Antimaláricos: son el tratamiento de base del LE, la Cloroquina (CQ), e Hidroxicloroquina (HCQ).La HCQ es el fármaco de elección. Se considera más seguro que la cloroquina, con menor incidencia de retinopatía. La dosis inicial es de 6,5 mg/kg/día en dosis divididas, (200 mg 2 veces al día) y se observa respuesta en 2 a 3 meses. Si la respuesta permanece insuficiente después de 4 a 6 semanas, se puede sustituir la HCQ por CQ 4 mg/kg/día (100 a 200 mg/día). Una vez que se obtiene respuesta, se debe reducir la dosis de HCQ a la mitad (200 mg/día). Se recomienda el tratamiento durante 1 a 2 años para suprimir la actividad del LEC. Se ha establecido que el tratamiento con HCQ demora e inhibe la progresión a LES.Debido a la posibilidad de retinopatía de la CQ e HCQ, se debe realizar en pacientes el control oftalmológico previo, cada 6 meses para CQ y cada 12 meses para HCQ luego de 5 años de uso continuo (fondo de ojo, test de campo visual y pruebas de visión cromática).

Corticoides sistémicos deben indicarse por cursos cortos en pacientes con LEC grave para reducir la inflamación ya que otras terapias pueden requerir tiempo para el inicio de la acción. En tales casos, las dosis de prednisona son de 0,5 a 1,0 mg / kg / día.

En múltiples estudios se ha evaluado la calidad de vida en los pacientes con LEC utilizando el indicador DLIQ reportando afectación grave particularmente con respecto al bienestar emocional, siendo el sexo femenino el más afectado debido a las secuelas de LEC afectando la autoestima de las mismas

  Conclusión:

 En nuestro estudio podemos concluir que en las enfermedades inmunológicas el factor psicoemocional implica un papel clave en la vida de los pacientes que padecen estas patologías por lo que  el manejo debe ser multidisciplinario incluyendo el apoyo psicológico como pilar fundamental en el tratamiento