Lesión mandibular como primer signo de histiocitosis de células de Langerhans

Abstract

ANTECEDENTES: La histiocitosis de células de Langerhans tiene múltiples manifestaciones en la cabeza y el cuello, como afección cutánea, ósea (granuloma eosinofílico), ótica (otorrea crónica), ganglionar y en el sistema nervioso central como diabetes insípida. La histiocitosis de células de Langerhans se produce secundaria a la proliferación de células dendríticas inmaduras CD1a-positivo, están implicadas las mutaciones en el oncogén BRAF y la coexistencia de citocinas proinflamatorias.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 2 años de edad con una lesión ósea del cuerpo de la mandíbula, denominado granuloma eosinofílico, considerada la forma más leve de la enfermedad; tenía signos y síntomas como dientes flojos y dolorosos, inflamación y eritema local.

CONCLUSIONES: La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad poco frecuente que representa el 1% de las lesiones óseas neoplásicas, la incidencia mandibular corresponde al 7.9%. El diagnóstico se establece por histopatología y evaluación inmunohistoquímica. Los protocolos terapéuticos actuales son con quimioterapia que permiten una supervivencia del 98%; sin embargo, pueden tener consecuencias permanentes a largo plazo.

PALABRAS CLAVE: Histiocitosis de células de Langerhans; granuloma eosinofílico; niños.