Carcinoma basocelular de manifestación clínica atípica

Resumen

Estimado Editor:

El cáncer de piel representa el cáncer más frecuente en el ser humano. La incidencia del cáncer de piel no melanoma revela un incremento global progresivo. El carcinoma basocelular es el tumor cutáneo maligno más frecuente. La cirugía es el tratamiento de elección en la mayoría de los casos; sin embargo, en formas avanzadas su manejo puede resultar en un reto médico.

Paciente masculino de 81 años con antecedente de trastorno esquizotípico, trastorno afectivo orgánico, diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial sistémica, enfermedad pulmonar obstructiva crónica secundaria a tabaquismo crónico, insuficiencia renal crónica, osteoartrosis y gonartrosis bilateral, así como antecedente de carcinoma espinocelular en el ala nasal y la piel cabelluda. Acudió a valoración dermatológica al identificar una lesión exofítica en la espalda de un año de evolución.

A la exploración se identificó en la región supraescapular derecha una neoformación única redondeada de 4 x 3 x 0.6 cm, eritematosa con superficie lisa y brillante, con erosiones en la superficie y sangrado activo con bordes bien delimitados y de evolución aparentemente crónica. A la palpación tenía consistencia firme y estaba rodeada de máculas irregulares eritematosas de aspecto vascular que desaparecían a la digitopresión (Figura 1). A la dermatoscopia se observó una lesión no melanocítica con fondo rojo lechoso, telangiectasias finas y cortas, vasos puntiformes, áreas blancas sin estructura y erosiones superficiales. El estudio histopatológico mostró epidermis ulcerada y en la dermis proliferación compuesta por células basaloides alargadas y cilíndricas, inmersas en estroma fibroso, compatible con carcinoma basocelular basoescamoso e infiltrante, clasificado como variante agresiva. Figura 2

De acuerdo con las características clinicopatológicas se estableció el diagnóstico de carcinoma basocelular agresivo, por lo que se envió al servicio de cirugía dermatológica que realizó la extirpación de la neoformación con 1 cm de margen de seguridad, hasta la fascia supramuscular y con rotación en colgajo O-Z. Figura 3

El carcinoma basocelular se caracteriza por ser un tumor de crecimiento lento y en su mayor parte localmente invasivo. A pesar de que el carcinoma basocelular rara vez produce la muerte o metástasis, su existencia produce alta morbilidad. Existen diferentes subtipos de carcinoma basocelular que se clasifican histológicamente en agresivos y no agresivos.1 Por lo general, el cáncer de piel no melanoma es excluido de los registros estadísticos de cáncer, por lo que su incidencia real es imprecisa y difícil de estimar.2

Existen factores genéticos, ambientales y fenotípicos que contribuyen a la aparición de esta neoplasia. La exposición a la radiación ultravioleta (UV) es el factor de riesgo ambiental más importante para la aparición de esta neoplasia.3 Otros factores de riesgo independientes incluyen la edad, el sexo masculino, tener tez y ojos claros, así como cabello rubio o pelirrojo.4 Asimismo, existe un riesgo inherente en pacientes inmunosuprimidos, incluidos los receptores de órganos sólidos; por ejemplo, se estima que los receptores de trasplante renal tienen un riesgo 10 veces mayor que el resto de la población.5,6 La enfermedad metastásica es infrecuente y ocurre entre el 0.0028 al 0.55% de los casos.7

Varias mutaciones en genes supresores de tumor y protooncogenes se han identificado en la génesis del carcinoma basocelular. La evidencia ha surgido del estudio de pacientes con síndrome de Gorlin. La vía de señalización intracelular Hedgehog (HH) es responsable de regular el crecimiento celular neuronal, músculo-esquelético, hematopoyético y cutáneo; su activación inapropiada conduce a la aparición de esta neoplasia. Las mutaciones inducidas por la radiación UV más consistentes son PTCH1 y TP53. PTCH1 es un receptor transmembrana que actúa negativamente en la vía de señalización HH.8 La segunda mutación más frecuente es la inactivación del gen TP53, un gen supresor tumoral implicado en el arresto del ciclo celular y la muerte celular programada.9

Los carcinomas basocelulares histológicamente agresivos no son infrecuentes según estudios de investigación en centros de referencia, que informan una incidencia del 2.5 al 4.4%.10 En Suecia, se ha reportado un incremento significativo en la incidencia del carcinoma basocelular incluyendo subtipos agresivos, particularmente de tipo micronodular-infiltrativo y morfeiforme.11 El carcinoma basocelular morfeiforme es el subtipo histológico agresivo más común. Es una neoplasia de difícil tratamiento debido al mayor riesgo de invasión local, invasión perineural, metástasis a distancia, crecimiento rápido y mal pronóstico en fases avanzadas. Desde el punto de vista histológico, se caracteriza por la existencia de hebras y nidos de células basaloides con un estroma denso esclerótico.12 Las tinciones de inmunohistoquímica para p63 o citoqueratinas pueden resultar de utilidad para su diagnóstico y distinción de otras afecciones.13 El daño perineural debe investigarse y su existencia se asocia con mayor riesgo de recurrencia.14

En cuanto a la manifestación clínica, el carcinoma basocelular suele afectar zonas fotoexpuestas; la cabeza y el cuello son el principal lugar en el 80% de los casos, seguidos por el tronco en un 15%; las extremidades también pueden verse afectadas.2 Clásicamente, el carcinoma basocelular se manifiesta como una pápula perlada con telangiectasias en su superficie con bordes enrollados y ocasionalmente con una úlcera o costra en su centro. Formas más agresivas, como el carcinoma basocelular morfeiforme, se manifiestan como una placa o un nódulo de crecimiento lento del color de la piel con bordes mal definidos que asemeja una placa morfeiforme o una cicatriz.15 En términos dermatoscópicos, este subtipo de alto riesgo muestra vasos finos arborizantes, áreas blanco-rosadas que corresponden histológicamente con la fibrosis dérmica; en fases avanzadas puede haber ulceraciones.16

El tratamiento patrón de referencia continúa siendo la intervención quirúrgica. La resección completa con márgenes quirúrgicos entre 4 y 5 mm en diversas topografías ha demostrado tasas de curación mayores del 95% a 5 años.17 De acuerdo con estos hallazgos, las guías actuales recomiendan un margen quirúrgico de al menos 4 mm y en casos de alto grado, márgenes más amplios.18 La cirugía de Mohs, un procedimiento microscópicamente controlado, se prefiere en tumores de alto grado al permitir la valoración histológica durante el procedimiento quirúrgico con la revisión de márgenes periféricos limitando la resección de tejido. Otra modalidad terapéutica en el carcinoma basocelular con alto riesgo de recurrencia es la radioterapia, habitualmente reservada para pacientes no aptos a cirugía. Los inhibidores de la vía HH, como vismodegib y sonidegib, han recibido la aprobación para el manejo del carcinoma basocelular avanzado al demostrar eficacia clínica y seguridad en ensayos clínicos multicéntricos.19

Conocer las diversas formas de manifestación del carcinoma basocelular resulta imperativo para establecer el diagnóstico oportuno. Las formas agresivas representan un número reducido, no obstante significativo, que implican morbilidad y costo altos en los servicios de salud.