Enfermedad de Hailey-Hailey: comunicación de un caso tratado con naltrexona

Resumen

ANTECEDENTES: El pénfigo benigno familiar es una genodermatosis rara, benigna, producida por mutaciones en el gen ATP2C1. Se caracteriza por afectar áreas de pliegues, con aparición de brotes de vesículas y ampollas. Su patogenia es poco clara. El diagnóstico es clínico; sin embargo, se realiza estudio histopatológico para corroborarlo. En la actualidad no existe un tratamiento específico y éste depende de la evolución de cada individuo; sin embargo, el tratamiento de primera línea son los corticosteroides y antibióticos tópicos.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 15 años de edad, con antecedente en la rama materna de dermatosis ampollosa, que manifestó placas con múltiples lesiones de aspecto papular, hiperpigmentadas, color marrón oscuro, pruriginosas en las axilas y las ingles. El estudio histopatológico confirmó enfermedad de Hailey-Hailey, se inició tratamiento con naltrexona con evolución favorable.

CONCLUSIONES: La enfermedad de Hailey-Hailey es un padecimiento poco conocido, que afecta la calidad de vida de los pacientes, por lo que es importante conocer esta enfermedad para establecer el diagnóstico correcto y evitar la prescripción de fármacos inadecuados que pueden retrasar el diagnóstico o exacerbar la dermatosis.

PALABRAS CLAVE: Pénfigo benigno familiar; enfermedad de Hailey-Hailey; naltrexona.