Dermatosis pustular subcórnea: comunicación de un caso con respuesta parcial a dapsona

Resumen

ANTECEDENTES: La dermatosis pustular subcórnea o enfermedad de Sneddon-Wilkinson es una dermatosis neutrofílica crónica y recurrente que afecta a mujeres de mediana edad y se caracteriza por pústulas estériles que rápidamente se transforman en placas eritemato-costrosas. 

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 55 años, con una dermatosis dolorosa y pruriginosa de 20 años de evolución, que inició en el pubis y rápidamente se extendió al tórax y a los pliegues. Había recibido tratamiento con antibióticos y corticosteroides tópicos durante los últimos 15 años, sin obtener alivio. Ante la persistencia y progresiva extensión de las lesiones decidió consultar a un centro de referencia en dermatología donde se confirmó el diagnóstico de dermatosis pustular subcórnea. Se indicó tratamiento con dapsona oral, pero fue rechazado por la paciente, por lo que recibió prednisona, acitretina y metotrexato, con poca tolerancia y sin ninguna respuesta. Por último, aceptó el tratamiento con dapsona, que tomó durante 6 meses, con alivio parcial de la enfermedad. Aunque la dapsona se considera el tratamiento de elección contra la dermatosis pustular subcórnea, en este caso la respuesta fue sólo parcial. 

CONCLUSIONES: Aunque el tratamiento de elección de la dermatosis pustular subcórnea es la dapsona, no todos los casos responden y las alternativas que existen no han demostrado ser igual de efectivas.

PALABRAS CLAVE: Enfermedad de Sneddon-Wilkinson; dermatosis pustular subcórnea; dapsona.