Esclerosis sistémica (síndrome CREST) y derrame pericárdico masivo, una asociación poco común

Resumen

ANTECEDENTES: La esclerosis sistémica o esclerodermia generalizada es una enfermedad autoinmunitaria, crónica y multisistémica de causa desconocida, caracterizada por la desregulación de la inmunidad innata y adaptativa, daño microvascular y fibrosis generalizada de la piel y órganos internos. La afectación cutánea limitada incluye el síndrome CREST: calcinosis, fenómeno de Raynaud, fibrosis esofágica, esclerodactilia y telangiectasias. La afectación pericárdica suele ser leve y asintomática. El taponamiento cardiaco es poco frecuente.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 63 años con derrame pericárdico masivo recurrente y antecedente de fenómeno de Raynaud, artralgias en pequeñas articulaciones de las manos y síntomas de dismotilidad esofágica. A la exploración física se observaron surcos peribucales acentuados, microstomía, afección cutánea acral, esclerosis cutánea en las extremidades superiores y las articulaciones metacarpofalángicas, el dorso de las manos con ausencia de pliegues cutáneos naturales, telangiectasias en las palmas y calcinosis. Se estableció el diagnóstico de esclerosis sistémica variante localizada (síndrome CREST).

CONCLUSIONES: El diagnóstico de esclerosis sistémica o esclerodermia generalizada es eminentemente clínico; el hallazgo cardinal es la esclerodermia en la mayor parte de los casos. En la actualidad no se cuenta con un estudio diagnóstico de elección.

PALABRAS CLAVE: Esclerosis sistémica; síndrome CREST; derrame pericárdico.