Enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea en el pabellón auricular Cutaneous Rosai-Dorfman disease in the ear.

Resumen

ANTECEDENTES: La enfermedad de Rosai-Dorfman es una histiocitosis de células no Langerhans de origen desconocido, caracterizada por un curso benigno y típicamente de alivio espontáneo. Es poco común. La manifestación clásica es una linfadenopatía masiva. La afectación de la piel es la localización más frecuente de la enfermedad extranodal. Se han documentado alrededor de 220 casos que se limitan exclusivamente a la piel. Se manifiesta en forma de nódulos, placas y pápulas con tonalidades eritematosas o marrones. El diagnóstico se establece a través de biopsia, cuyo estudio muestra una proliferación reactiva de macrófagos espumosos con expresión inmunofenotípica positiva para S100 y CD68, junto con emperipolesis.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 69 años, quien acudió a consulta con una dermatosis de cuatro meses de evolución, localizada en el pabellón de la oreja izquierda después de nadar en una piscina. El examen dermatoscópico mostró una lesión eritematosa con telangiectasias cortas y rosetas. El estudio de la biopsia incisional evidenció emperipolesis, con histiocitos con positividad para CD68 y proteína S100. Las tinciones de PAS, Ziehl-Neelsen y Fite-Faraco resultaron negativas para agentes infecciosos. Los estudios de extensión fueron negativos para infiltración a otros órganos. Se estableció el diagnóstico de enfermedad de Rosai-Dorfman que afectaba exclusivamente la piel. Se inició tratamiento con esteroide tópico de alta potencia durante un mes, con lo que se obtuvo respuesta parcial.

CONCLUSIONES: La enfermedad de Rosai-Dorfman puramente cutánea es muy infrecuente. Es fundamental llevar a cabo investigaciones adicionales para descartar otras enfermedades, así como evaluar el daño sistémico.

PALABRAS CLAVE: Enfermedad de Rosai-Dorfman; emperipolesis; biopsia.