Pilomatricoma atípico gigante en la infancia, un diagnóstico inusual Giant atypical pilomatrichoma in childhood, an unusual diagnosis.

Resumen

ANTECEDENTES: El pilomatrixoma, también conocido como epitelioma calcificado de Malherbe, es una neoplasia cutánea benigna derivada de las células de la matriz del folículo piloso. Su contraparte maligna se denomina carcinoma pilomatricial. Predomina en la población pediátrica y afecta, principalmente, la cabeza y el cuello. Con frecuencia los pilomatrixomas son mal diagnosticados preoperatoriamente y su identificación precisa suele hacerse mediante un examen histopatológico.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 13 años con una lesión tumoral en el brazo, inicialmente tratada sin éxito con antibióticos. El estudio de la biopsia reveló un pilomatrixoma con márgenes afectados que requirió una ampliación de los mismos.

CONCLUSIONES: El pilomatrixoma es un nódulo único, eritemato-violáceo, móvil y no doloroso, con un diagnóstico apoyado por signos clínicos y características ecográficas específicas. La confirmación definitiva se obtiene mediante hallazgos histológicos que muestran células epiteliales basófilas y fantasmas. El carcinoma pilomatricial, más raro y agresivo, muestra características clínicas y hallazgos histológicos que incluyen un patrón de crecimiento infiltrativo y necrosis. El tratamiento preferido es la resección quirúrgica completa porque las recurrencias son poco frecuentes; sin embargo, el pilomatrixoma puede transformarse en carcinoma pilomatricial, lo que cambia el enfoque terapéutico y el pronóstico. La escisión local amplia con márgenes negativos es decisiva para prevenir recurrencias y asegurar un buen pronóstico a largo plazo. Este informe insiste en la necesidad de una evaluación clínica cuidadosa y un alto índice de sospecha para establecer el diagnóstico de manera temprana e indicar el tratamiento adecuado.

PALABRAS CLAVE: Pilomatrixoma; pilomatricoma; epitelioma; población pediátrica.