Tríada de oclusión folicular en un paciente con síndrome de Hunter

Resumen

ANTECEDENTES: Las mucopolisacaridosis son trastornos lisosomales causados por deficiencias enzimáticas que provocan la acumulación de glucosaminoglicanos. El síndrome de Hunter, una mucopolisacaridosis ligada al cromosoma X, se debe a la falta de iduronato-2-sulfatasa, lo que genera la acumulación de sulfato de dermatán y heparán. La tríada de oclusión folicular es un síndrome inflamatorio crónico que combina hidradenitis supurativa, acné conglobata y celulitis disecante de la piel cabelluda.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 27 años, con antecedente de síndrome de Hunter. Acudió a consulta por padecer una dermatosis, diseminada a la cabeza y el tronco, que afectaba las axilas, la piel cabelluda en la región occipital, la frente, las mejillas y la mandíbula. La dermatosis era bilateral, con tendencia a la simetría, polimorfa, caracterizada por placas de alopecia bien delimitadas, cicatrices hipertróficas y retráctiles, nódulos con trayectos fistulosos. Se estableció el diagnóstico de tríada folicular. Se inició tratamiento con tetraciclinas vía oral durante tres meses y posteriormente isotretinoína a dosis de 20 mg/día vía oral. Recibió tratamiento quirúrgico por parte del cirujano plástico y reconstructivo para la resección cicatricial del tercio medio facial y la colocación de injertos.

CONCLUSIONES: El caso comunicado muestra la rara coexistencia de la tríada folicular en un paciente con síndrome de Hunter, lo que sugiere una posible influencia del síndrome en la oclusión folicular. El tratamiento de la tríada de oclusión folicular en pacientes con síndrome de Hunter debe combinar enfoques médicos y quirúrgicos.

PALABRAS CLAVE: Mucopolisacaridosis; síndrome de Hunter; hidradenitis supurativa; acné conglobata; celulitis disecante de la piel cabelluda.