Mixoma cutáneo Cutaneous myxoma.

Resumen

ANTECEDENTES

Los mixomas son un tipo de neoplasia benigna que se origina en tejido mesenquimal. En términos macroscópicos, muestran una consistencia gelatinosa y un aspecto anodino. Microscópicamente, se caracterizan por fibroblastos modificados, fusiformes o estrellados, con escaso colágeno, que producen mucopolisacáridos que contienen ácido hialurónico. La falta de especificación histológica de las lesiones mixoides puede llevar a un diagnóstico incompleto de lesiones malignas de bajo grado, como el mixofibrosarcoma o el liposarcoma mixoide.1,2,3

La clasificación de tumores de cabeza y cuello de la Organización Mundial de la Salud de 2022 divide los mixomas benignos en dos grupos principales según su origen. Los de origen odontogénico surgen del ectomesénquima dental, son más frecuentes en la región posterior de la mandíbula que en el maxilar y, a pesar de ser benignos, muestran un comportamiento lítico local, tienen un patrón radiográfico en rayos de sol y se tratan mediante curetaje y enucleación completa.2,4,5,6

Los mixomas de tejidos blandos se originan en tejido mesenquimal cerca de su sitio de origen; se han descrito variantes según el tejido afectado. El músculo esquelético tiene una alta prevalencia de mixomas solitarios, denominados mixomas intramusculares, especialmente en el muslo. Éstos suelen tener baja tasa de recurrencia tras la enucleación. Se ha observado una asociación sindrómica entre la mutación del gen GNAS1 y la existencia de múltiples mixomas intramusculares con displasia fibrosa poliostótica de la misma región anatómica, afección conocida como síndrome de Mazabraud.2,4,5,6

El mixoma yuxtaarticular es una lesión poco frecuente que se caracteriza por lesiones mixoides con material mucinoso adyacente a varias articulaciones, principalmente la rodilla. A diferencia del mixoma intramuscular, esta variante no tiene una mutación en el gen GNAS1 y ha demostrado una mayor tasa de recurrencia local. También se han descrito mixomas cardiacos, que representan el 40% de las neoplasias cardiacas benignas.2,4-7

El mixoma cutáneo, también llamado angiomixoma superficial, constituye un grupo de neoplasias benignas caracterizadas por tener una matriz estromal mixoide, asintomáticas; se manifiestan como neoformaciones nodulares del color de la piel o discretamente amarillentas, que son indistinguibles de otras lesiones originadas de los anexos cutáneos.2,4 Se han descrito mixomas cutáneos intraorales en el paladar blando y la mucosa bucal.4

Los mixomas se han vinculado con el complejo de Carney, descrito en 1985, que se diagnostica con dos o más de los siguientes criterios: mixomas cardiacos (79%), mixomas cutáneos (45%), pigmentación mucocutánea (65%), adenoma adrenocortical (45%) y tumores testiculares (56%). Es una enfermedad hereditaria autosómica dominante caracterizada por mixomas cutáneos en los párpados y el oído externo, cuyas biopsias son importantes para el diagnóstico. Los pacientes con esta enfermedad se caracterizan por las afecciones definidas por los acrónimos NAME (nevos, mixoma auricular, efélides) y LAMB (lentigos, mixoma auricular, nevos azules).4-7

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 71 años con un nódulo bien definido en la región preauricular izquierda. El nódulo, de bordes regulares y color similar al de la piel adyacente, medía aproximadamente 1 cm de diámetro; no se desplazaba hacia los tejidos circundantes y tenía una base sésil, con crecimiento acelerado en los últimos dos años. El nódulo era asintomático, no reaccionó a la palpación superficial ni profunda (Figura 1). El paciente no tenía antecedentes médicos relevantes para su padecimiento actual.

Con anestesia local infiltrativa con lidocaína al 2% y epinefrina 1:100,000, considerando estructuras anatómicas relevantes como el trayecto extracraneal del nervio facial, el conducto de Stensen y la arteria facial transversa, se hizo una incisión fusiforme y una disección roma capa por capa hasta alcanzar el lecho quirúrgico. Se localizó y extirpó la lesión (Figura 2) y, finalmente, se hizo el cierre primario. La pieza se fijó en formalina al 10% para estudio histopatológico y se envió con diagnóstico presuntivo de quiste epidermoide.

El estudio histopatológico reportó un fragmento circular de tejido blando de 17 x 15 x 5 mm con una coloración blanca translúcida. Al manipularlo, mostró una consistencia pegajosa, superficie lisa y base sésil. Para un análisis más preciso, se seccionó la pieza, lo que reveló una consistencia blanda y sin cambio de color. Figura 3

Microscópicamente se observó un estroma mixoide laxo, con material de aspecto mucoide y células estrelladas fusiformes, lo que cumplía con los parámetros necesarios para el diagnóstico de mixoma cutáneo. Figura 4

 

DISCUSIÓN

Virchow acuñó el término mixoma en 1863 y lo describió como un tumor mesenquimal histológicamente comparable al cordón umbilical debido a su composición gelatinosa, que puede confundirse con mucoide.1 En 1957 Lund lo clasificó en diferentes grupos: quistes mixoides cutáneos de los dedos, mucoceles labiales y reacciones mixomatosas asociadas con elementos epiteliales.1,2,3 En la actualidad la OMS los incluye en su clasificación de tumores benignos y lesiones pseudotumorales y los divide según su origen histológico.2,3,4,8-15

El paciente del caso era un hombre en la octava década de vida con aumento de volumen, asintomático, en la región preauricular izquierda, de dos años de evolución. Si bien la localización preauricular en este caso se describe en la prevalencia de esta lesión en la región de la cabeza y el cuello, no es de las localizaciones más comunes de mixomas cutáneos solitarios; sin embargo, esta localización puede despertar sospechas cuando hay indicios de asociación con el complejo de Carney.8,9,10

Histológicamente el mixoma cutáneo muestra una arquitectura bien definida, compuesta por un estroma mucinoso abundante, con células fusiformes o estrelladas dispersas y una red capilar poco desarrollada.9 Se han descrito hallazgos clínicos similares a una cápsula envolvente, aunque ésta no es una característica común de este tipo de lesión. Durante la biopsia por escisión, al disecar el tumor, se observó una estructura similar a una cápsula, lo que hizo sospechar un posible quiste epidermoide; sin embargo, el examen histopatológico confirmó un estroma mixoide.

CONCLUSIONES

En pacientes con diagnóstico de mixoma cutáneo es importante considerar la posibilidad de asociación con el complejo de Carney, especialmente cuando hay múltiples lesiones, mixomas cardiacos o anomalías endocrinas. No hubo hallazgos sistémicos que sugirieran una asociación con el complejo de Carney; sin embargo, se recomendó una evaluación cardiológica para descartar lesiones cardiacas concomitantes.