Primer reporte mundial: manejo quirúrgico exitoso de histiocitoma fibroso en paciente con trombastenia de Glanzmann

Resumen

La tromboastenia de Glanzmann es un extremadamente raro desorden hereditario, autosómico recesivo, de la coagulación plaquetaria, debido a una ausencia total o disminución de la glicoproteína GP IIb/IIIa, o integrina αIIbβ3¹. La tromboastenia de Glanzmann se manifiesta por sangrados espontáneos o postraumáticos tales como epistaxis, púrpuras, gastrointestinales, gingivorragias, hematemesis, etc., caracterizándose por un tiempo de hemorragia prolongado, retracción defectuosa del coágulo y un recuento de plaquetas normal, siendo su incidencia 1 entre 1.000.0002. Se diferencian tres tipos según la gravedad y la agregación plaquetaria: el tipo I el más grave con <5% de niveles de expresión de GPIIb/IIIa, el tipo II entre el 5-25%, y el tipo III el más leve con más del 50%³. No existe un tratamiento curativo o preventivo, solamente sintomático de los sangrados, en epistaxis o gingivorragias con presión local, taponamiento o cauterización, y profiláctico en intervenciones quirúrgicas mediante administración de transfusiones de concentrados de plaquetas, antifibrinolíticos, o factor activado recombinante VIIa⁴. La causa más frecuente del fracaso de las trasfusiones de plaquetas es el desarrollo de anticuerpos contra la integrina αIIbβ3, por lo que las transfusiones perderían totalmente su eficacia, al volverse los pacientes refractarios a este tratamiento⁵.