Queilitis granulomatosa de Miescher como causa de tumefacción labial recurrente
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Resumen
La queilitis granulomatosa de Miescher es una enfermedad inflamatoria idiopática y crónica, caracterizada por tumefacción labial recurrente.1 Representa la forma monosintomática más frecuente del síndrome de Melkersson-Rosenthal, un trastorno neurocutáneo infrecuente con incidencia desconocida. Éste se distingue por edema orofacial, parálisis facial periférica y lengua fisurada. La tríada completa es muy rara, se encuentra sólo en el 8 al 25% de los casos. Lo más común es encontrar dos manifestaciones; se le denomina forma oligosintomática y representa el 47% de los casos, mientras que la queilitis granulomatosa de Miescher aislada representa sólo el 28%.2,3
CASO CLÍNICO
Paciente femenina de 45 años, con antecedente de tumefacción en el labio superior, de cuatro años de evolución. Recibió tratamiento previo con betametasona vía intramuscular con alivio transitorio. A la exploración física se observó una dermatosis localizada, que afectaba el labio superior; estaba constituida por aumento de volumen y eritema, con bordes imprecisos, dolorosa a la palpación y de evolución aparente crónica. En la cavidad bucal no se observaron alteraciones linguales y la exploración neurológica de los nervios craneales fue normal. Figura 1
El estudio histopatológico reportó dilatación de vasos capilares, venosos y linfáticos; edema e infiltrado inflamatorio granulomatoso y difuso, constituido por linfocitos, células plasmáticas e histiocitos. Figura 2
Los exámenes de laboratorio en búsqueda de datos de autoinmunidad mostraron anticuerpos antinucleares y tira de especificidad negativos. Se inició tratamiento contra la queilitis granulomatosa con infiltración intralesional de acetónido de triamcinolona y dapsona a dosis de 50 mg vía oral durante dos meses, con mejoría clínica evidente a los seis meses (Figura 3) y sin recurrencia en el seguimiento a la fecha.
DISCUSIÓN
La queilitis granulomatosa de Miescher, descrita en 1945 por Miescher, se caracteriza por tumefacción labial súbita y recurrente de uno o ambos labios, con afectación más frecuente del labio superior.1,2 Al inicio de la enfermedad el edema suele durar horas o días y se alivia espontáneamente; sin embargo, con los episodios recurrentes hay evolución hacia la induración de los labios.3 Puede ocurrir a cualquier edad, pero es más frecuente en la segunda y tercera décadas de la vida; es más común en mujeres.4
Aún se desconoce la causa de la enfermedad, pero se cree que puede ser multifactorial y se postulan agentes infecciosos, alérgicos y predisposición genética.5
Gavioli y colaboradores6 llevaron a cabo un estudio en pacientes con síndrome de Melkersson-Rosenthal, en el que observaron los alelos HLA DRB1*11 en el 18%, HLA A*2 en el 25%, HLA DRB1*13 en el 25% y HLA DBQ1*03 en el 50%. Además, se han relacionado ciertos elementos presentes en alimentos (aditivos, colorantes).7
En el estudio histológico, en estadios iniciales pueden observarse agregados de histiocitos, linfocitos y células plasmáticas de predominio perivascular, mientras que los estadios avanzados se distinguen por un infiltrado granulomatoso, constituido por células epitelioides y células gigantes multinucleadas, sin necrosis caseosa y asociado con cierto grado de linfedema y fibrosis.4,8 No obstante, no todos los hallazgos histológicos están presentes o son específicos y la ausencia de granulomas no es excluyente, por lo que el diagnóstico se establece siempre con la correlación clínico-patológica.7,9
Los diagnósticos diferenciales deben incluir: angioedema hereditario, queilitis glandular, infecciones odontológicas y manifestaciones cutáneas de diversos trastornos granulomatosos, como la sarcoidosis, tuberculosis, leishmaniasis, lepra y granulomatosis con poliangeitis.4,8
La queilitis granulomatosa de Miescher se asocia con la enfermedad de Crohn hasta en un 10%,9 puede precederla por varios años, sobrevenir a la par o después de la aparición de los síntomas gastrointestinales.9
El tratamiento es sintomático y se enfoca en tratar de evitar o espaciar las recurrencias, pero no existe una indicación terapéutica estandarizada debido a la infrecuencia de la enfermedad y a su etiopatogenia poco comprendida. No obstante, según la gravedad puede optarse por el tratamiento local o sistémico. Se han prescrito corticosteroides intralesionales, como el acetónido de triamcinolona a dosis de 10 a 20 mg y suele acompañarse de un antibiótico con efecto inmunomodulador, como dapsona 100 mg/día, minociclina 100 mg/día, roxitromicina 150-250 mg/día, metronidazol 1 g/día y clofazimina 100-300 mg/día, aunque esta última no está disponible en México de forma independiente al tratamiento de la lepra; o inmunosupresores, como el metotrexato a dosis de 5-10 mg semanales.7
Otros tratamientos de segunda línea descritos son la hidroxicloroquina, sulfasalazina y antihistamínicos.10,11 En casos resistentes se ha reportado tratamiento quirúrgico con queiloplastia de reducción.1 En la paciente del caso hubo mejoría clínica con la combinación de tratamiento; sin embargo, no puede asegurarse la remisión de la enfermedad a largo plazo.
CONCLUSIONES
La queilitis granulomatosa de Miescher es una enfermedad inflamatoria idiopática y crónica, caracterizada por tumefacción labial recurrente. Es un componente del síndrome de Melkersson-Rosenthal, los tratamientos son múltiples y la paciente del caso respondió a infiltración intralesiónal de acetónido de triamcinolona y dapsona a dosis de 50 mg.