Tricoepitelioma gigante solitario. ¿Es tan malo como parece?
Contenido principal del artículo
Resumen
Introducción
El tricoepitelioma es una entidad tumoral benigna infrecuente que se origina en la unidad pilosebácea. Dadas sus características clínicas y epidemiológicas suele clasificarse en: solitario, múltiple, gigante, familiar y no familiar 1-3. La prevalencia exacta de esta neoplasia es incierta, aunque se suele diagnosticar con mayor frecuencia en mujeres jóvenes 4,5. Su variante clínica gigante ha sido reportada muy pocas veces en la literatura científica y usualmente es confundida con neoplasias malignas, a la cabeza el carcinoma basocelular (CBC) y dado que comparten ciertas características clínicas e histológicas 5,6, hacer un diagnóstico diferencial oportuno será crucial para un adecuado tratamiento.
Caso clínico
Paciente masculino de 81 años de edad quien se presentó a la consulta dermatológica de nuestro hospital con una masa en la espalda de 30 años de evolución. Al examen físico se evidenció en la región inter-escapular una neoformación de aspecto nodular, lobulada, de superficie lisa color gris-azul y áreas blanquecinas, con presencia de ulceración, bien delimitada. Telangiectasias y leve eritema. Medía 6.5 cm x 5.2 cm (Figuras 1 y 2). A la dermatoscopía: se observó un patrón de nidos ovoides color gris azules, sobre un fondo eritematoso con áreas de ulceración, costras melicéricas, presencia de abundantes vasos lineales irregulares y arborizantes gruesos dispuestos en forma de red en toda la lesión (Figuras 3a y 3b). Como antecedente de importancia, la lesión fue removida quirúrgicamente 10 años atrás en un hospital del sistema público de salud sin estudio histológico, notando su re-aparecimiento hace 5 años. Asintomática durante toda su evolución, notando únicamente prurito leve de forma ocasional. No se evidenciaron lesiones similares en el resto de la piel. El paciente no tenía otros antecedentes médicos o quirúrgicos de relevancia.
Con base en los hallazgos clínicos se estableció el diagnóstico presuntivo de carcinoma basocelular nodular, ulcerado y pigmentado. Para confirmar el diagnóstico, se decidió tomar una biopsia por «sacabocados» e indicar análisis de laboratorio. No se evidenció ninguna alteración relevante en las pruebas de hematología o química sanguínea.
La biopsia incisional de piel mostró una neoplasia de estirpe epitelial cubierta por epidermis atrófica, capa córnea laminar e hiperpigmentación de la capa basal. La dermis reticular superficial y media se encontraban respetadas. En dermis reticular profunda se observó la lesión conformada por agregados nodulares de células de aspecto basaloide dispuestas en empalizada periférica sin retracción estromal. Rodeados por un leve infiltrado inflamatorio constituido por linfocitos. Las células presentaban escaso citoplasma eosinófilo, con núcleos basófilos sin atipia. Entremezclados presentaba quistes córneos y focos de calcificación. Algunos agregados semejaban el epitelio de la vaina radicular interna y formaban cuerpos papilares mesenquimales (Figuras 4a y 4b). Con base en estos hallazgos se planteó el diagnóstico de un tricoepitelioma gigante. Sin embargo, se decidió realizar estudios complementarios de inmunomarcación.
El estudio mostró positividad para el marcador Bcl2 en las células de la periferia de la lesión y negatividad en el estroma. La expresión de CD10 fue negativa en los agregados tumorales y positiva en el estroma (Figura 5a y 5b). Siendo esto compatible con los hallazgos sugeridos en la literatura, motivo por el cual se estableció el diagnóstico de tricoepitelioma.
Con base en los resultados histopatológicos y de inmunomarcación se informó al paciente del carácter benigno de su dermatosis, pero se valoró la extirpación completa de la lesión debido a las molestias que causaba por su topografía. Considerando el tamaño del tumor y su localización se decidió solicitar el apoyo de cirugía plástica quienes valoraron la resección completa de la lesión y realización de un colgajo cutáneo.
Discusión
El tricoepitelioma (TE) es un tumor fue descrito por primera vez en 1892 por Brooke quien le asignó el nombre de «epitelioma adenoideo quístico» y señaló su origen histológico a partir de las células epiteliales del folículo piloso en la epidermis 2. Posteriormente, se postula que todos los tumores tricogénicos se originan a partir de las células de la vaina radicular externa. Clásicamente los TE suelen clasificarse en tres variantes: solitario pequeño, múltiple pequeño y la forma solitaria gigante (TEG). Esta última es la menos frecuente y consiste en tumores solitarios que miden 2 cm o más 1,3-5. A pesar de no contar con datos epidemiológicos concretos, se cree que los ancianos suelen verse afectados con mayor frecuencia (edad promedio de 60 años), aunque pueden manifestarse a cualquier edad. No parece haber una diferencia estadística significativa en cuanto al sexo. La mayoría de casos reportados se presentan en la región perianal y la ingle. El aparecimiento de TEG en la espalda, como en nuestro caso, parece ser poco frecuente respecto a lo visto en la literatura disponible 1,3-6. La variante clínica más frecuente de TEG es la subcutánea, sin embargo, las formas pedunculadas, ulceradas y quísticas pueden presentarse también. Debido a las características clínicas e histológicas que el TEG comparte con el CBC es indispensable hacer un diagnóstico diferencial adecuado entre estas dos entidades 7. En nuestro caso, el tumor de aspecto nodular, lobulado, ulcerado y pigmentado fue diagnosticado inicialmente como un CBC. El aspecto nodular predomina en más de la mitad de los TE solitarios (TES) y el cribiforme en los TE múltiples (TEM), facilitando su confusión con un CBC 8-10. La dermatoscopía parece no aportar mayores beneficios al no poder establecer diferencias significativas 11. Se han descrito lesiones de colisión en la que estas entidades se encuentran coexistiendo, ya sea porque el CBC se desarrolló en las cercanías de un TE preexistente o como alternativa, la neoplasia maligna apareció entre el estroma del TE 12. Ambas neoplasias pueden presentar hallazgos de vasos arborizantes en una distribución desorganizada, ulceración, costras hemáticas y áreas sin estructura gris-azul, como en nuestro caso. Se ha intentado esclarecer la significancia de los hallazgos dermatoscópicos y el probable aporte que estos podrían ofrecer al diagnóstico diferencial. Sin embargo, se concluye que no es posible establecer aún criterios estandarizados para dicho propósito 11. El estudio citológico, la biopsia y la inmunohistoquímica son métodos que pueden favorecer un diagnóstico adecuado 12.
La citología por aspiración con aguja fina sugiere el diagnóstico de TEG cuando se evidencia un componente epitelial tipo «helecho» que consiste en células basaloides uniformes, tractos de células epiteliales que comprenden capas de células basaloides en empalizada periférica y cuerpos papilares mesenquimales. Siendo estos últimos agregados fibroblásticos distintivos que representan intentos fallidos de dar origen a una mesénquima papilar que será responsable de inducir la formación del pelo 1,3. El diagnóstico se ve favorecido también por la presencia de cuerpos eosinofílicos acelulares, representando un proceso de queratinización abrupta. Entre los diagnósticos diferenciales tenemos el CBC, el tricoblastoma y el carcinoma anexial microquístico 3.
Histológicamente, los tumores que derivan del folículo piloso pueden ser clasificados con base en la línea de diferenciación celular que predomine. El TEG representa un estado más maduro del espectro del tricoblastoma13-15. El examen microscópico con hematoxilina y eosina revela un tumor dérmico que en general no compromete a la epidermis (a menos que presente ulceración o crecimiento exofítico). A un mayor aumento podemos observar islotes de células basaloides con escaso citoplasma y núcleos hipercrómicos que se organizan en «nidos» y un patrón adenoideo con islotes epiteliales, estos pueden conectar o no con la epidermis supra yacente. El estroma fibroso puede tener un componente mixoide o celular. A pesar que no es raro encontrar figuras mitóticas, estas no son atípicas. Un elemento que resulta característico en los TEG es la presencia de quistes córneos que contienen pelos en estadios tempranos de madurez 1. La queratinización abrupta y completa es un elemento que permite diferenciarlos del carcinoma de células escamosas. De manera menos frecuente se produce el hallazgo de células gigantes multinucleadas tipo cuerpo extraño (sin relevancia clínica), inflamación, calcificación, amiloidosis 1,3,16.
Sin embargo, resulta determinante al momento de esclarecer el diagnóstico diferencial entre un TEG y un CBC que comparten características clínicas e histológicas, recurrir al estudio de inmunohistoquímica. CD34 es un antígeno conocido por servir de marcador en las células fusiformes ubicadas en la porción media de los folículos pilosos normales. En los tricoepiteliomas hay positividad ante este marcador, caso contrario en las células fusiformes que rodean los nidos de células tumorales en el CBC. Así mismo, la presencia de células estromales positivas a CD10 alrededor de los nidos de células basaloides implica un criterio que favorece el diagnóstico de TE A pesar de ello, solo en poco más de una tercera parte de casos el estudio de inmunohistoquímica logra establecer una clara diferencia entre estas dos entidades 1,3,6. El anticuerpo tumoral anti Bcl2 se ha utilizado en el diagnóstico de esta entidad, pero no parece mejorar significativamente la certeza del diagnóstico 8. Por lo tanto, deben considerarse todos los elementos clínicos, dermatoscópicos e histológicos que contribuyan a esclarecer la disyuntiva 8. Recientemente, se ha valorado la relevancia que podría tener la inmunomarcación del Receptor de Andrógenos (RA) en la diferenciación del CBC y él TE. Se sabe que este receptor se expresa en los queratinocitos de la epidermis interfolicular en la piel normal. A partir de estas células madre se origina también el CBC, motivo por el cual resulta positivo a la inmunomarcación. Caso contrario sucede con él TE cuyos componentes se originan en las células madre a nivel del bulbo en el folículo piloso. La sensibilidad para el diagnóstico de CBC nodular y superficial por este método es de 96% 17. En el diagnóstico y abordaje de este tipo de neoplasias no se requiere el uso de técnicas de imagen debido a que se trata de tumores superficiales. Quizás la utilidad de estas podría radicar en aquellas lesiones de gran tamaño o en las que hay duda diagnóstica. Las diferentes modalidades de tratamiento para el TEG incluyen la escisión quirúrgica como método más utilizado, ya sea con cierre primario o injertos cutáneos en dependencia del defecto cutáneo. Tras una exéresis adecuada las recidivas no son frecuentes. Sin embargo, como en nuestro caso, considerando que la reaparición del tumor se dio en un período de cinco años, es necesario un seguimiento a largo plazo en este tipo de pacientes. Otras opciones terapéuticas que se pueden considerar son: electrodesecación, crioterapia, dermabrasión, cirugía láser. En tumores de localización compleja (cara), es útil la ablación por radiocirugía, puesto que esta permite un mayor control adecuado de la hemorragia y afección mínima de las estructuras subyacentes 17-19.
Aspectos éticos
Para la presentación de este caso se respetó la confidencialidad de la paciente, se tuvo la aprobación del paciente a través del consentimiento informado y se desarrolló conforme a los principios de la declaración de Helsinki.
Financiamiento
El estudio no contó con fuentes de financiamiento.