Colesteatoma con autocavidad de mastoidectomía en una paciente con síndrome progeroide

Resumen

ANTECEDENTES: El colesteatoma es una estructura quística con epitelio escamoso productor de queratina, que sustituye o recubre la mucosa normal en el oído medio; su origen es multifactorial, se clasifica en congénito o adquirido. El tratamiento definitivo es quirúrgico y tiene como objeto erradicar la enfermedad. Los pacientes con síndrome progeroide tienen mayor riesgo de padecer alteraciones en el oído medio como el colesteatoma; por otro lado, la displasia ectodérmica hipohidrótica ocasiona alteraciones glandulares que aumentan la frecuencia de infecciones crónicas nasales y óticas. 

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 24 años de edad con colesteatoma con autocavidad de mastoidectomía derecha con antecedentes de síndrome progeroide, probable síndrome de Wermer y displasia ectodérmica hipohidrótica, manejado con tratamiento conservador, sin complicaciones a 10 años de seguimiento. 

CONCLUSIONES: El colesteatoma de oído medio es una afección infrecuente que, a pesar de su histología benigna, puede ocasionar complicaciones graves, por lo que el tratamiento es quirúrgico y tiene como objetivo erradicar la enfermedad.

PALABRAS CLAVE: Colesteatoma; displasia ectodérmica hipohidrótica.