Síndrome de Melkersson-Rosenthal

Resumen

ANTECEDENTES: El síndrome de Melkersson-Rosenthal es una enfermedad poco frecuente que afecta el sistema nervioso y la piel (enfermedad neuromucocutánea granulomatosa), de origen desconocido; se caracteriza por tres componentes principales: edema orofacial persistente o recurrente, parálisis facial periférica recurrente y lengua fisurada. La mayoría de los pacientes sólo tienen uno o dos de los síntomas.

OBJETIVO: Comunicar la experiencia de la Clínica de Nervio Facial del departamento de Neuro-Otología del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía Manuel Velasco Suárez respecto al síndrome de Melkersson-Rosenthal.

MATERIAL Y MÉTODO: Estudio retrospectivo de los pacientes con diagnóstico de síndrome de Melkersson-Rosenthal, efectuado de 1983 a 2015. Se analizaron diferentes variables que permiten conocer el papel de esta enfermedad.

RESULTADOS: Se identificaron 40 pacientes con síndrome de Melkersson-Rosenthal, 27 mujeres y 13 hombres. Los 40 pacientes (100%) tuvieron parálisis facial recurrente. En promedio, la edad de inicio de los síntomas fue de 22.2 años y la ocurrencia de parálisis facial por paciente fue de 3.3, con predominio del lado izquierdo. Actualmente 50% de los pacientes tienen función facial completa (escala de House-Brackmann I) y 47.5% tienen escala House Brackmann II; 35% tuvo la tríada completa y 65% la forma oligosintomática.

CONCLUSIONES: el síndrome de Melkersson-Rosenthal es una enfermedad en la que predomina la forma oligosintomática. En pacientes con parálisis facial recurrente, es obligatorio investigar acerca de edema orofacial y lengua fisurada.

PALABRAS CLAVE: Síndrome de Melkersson-Rosenthal; parálisis facial; edema.