Neurofibroma laríngeo

Resumen

La neurofibromatosis constituye un grupo de trastornos hereditarios de transmisión autosómica dominante, con prevalencia de 1 por cada 3000 nacimientos cuya expresividad varía. En 50% de los casos no hay antecedentes familiares de la enfermedad, lo que representa el resultado de una mutación espontánea. Las neoplasias de la vaina nerviosa de la laringe son poco frecuentes e incluyen neurinoma y neurofibroma. Estos tumores están generalmente encapsulados y submucosos, suelen localizarse en el pliegue ariepiglótico o banda ventricular. Se comunica el caso de un paciente de 50 años de edad con diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1, con evolución de seis meses con disfonía sin llegar a la afonía y tres meses con disnea y sensación de cuerpo extraño en la laringe y el globo laríngeo. A la laringoscopia con lente de 70° se observó una lesión pediculada dependiente de la pared lateral en la epiglotis, de bordes lisos que se movilizaba con la fonación y la deglución, en la tomografía computada se identificó un tumor homogéneo que no reforzaba al medio de contraste y dependía de la pared lateral. Se realizó escisión submucosa con resección de mucosa redundante vía endoscópica, con reporte histopatológico de neurofibroma laríngeo.

PALABRAS CLAVE: Neurofibromatosis tipo 1; neurinoma; neurofibroma.