Neurofibroma de la cavidad nasal asociado con la enfermedad de von Recklinghausen

Resumen

ANTECEDENTES: Los neurofibromas son tumores benignos que derivan del tejido conectivo de las vainas de los nervios periféricos; generalmente se asocian con neurofibromatosis tipo 1 (NF1), anteriormente conocida como la enfermedad de von Recklinghausen. En el área de la cabeza y el cuello, el neurofibroma es más común en la laringe y el nervio vestibulococlear. El neurofibroma primario en la cavidad nasal es poco frecuente, representa solo el 2.7% de todos los neurofibromas en esta región.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 28 años que manifestó una lesión heterogénea en la fosa nasal izquierda con moderado realce con el medio de contraste y dehiscencia de la lámina papirácea. Recibió embolización selectiva prequirúrgica, posteriormente cirugía, que resecó por completo la lesión vía endoscópica; el resultado de histopatología con inmunohistoquímica estableció el diagnóstico de neurofibroma nasal. Tras un seguimiento de 16 meses, la paciente no manifiesta signos endoscópicos ni radiológicos de recurrencia.

CONCLUSIONES: El neurofibroma localizado en la cavidad nasal es infrecuente, suele confundirse fácilmente con otras enfermedades, por lo que es obligatoria la inmunohistoquímica para confirmar el diagnóstico. Debido a su crecimiento invasivo, durante la intervención quirúrgica debe buscarse el pedículo tumoral; actualmente la cirugía endoscópica es el patrón de referencia para su extirpación completa. La neurofibromatosis tipo 1 (NF1) se observa en aproximadamente el 10% de los casos, aunque los tumores del conducto nasosinusal suelen ser lesiones solitarias.

PALABRAS CLAVE: Neurofibromatosis; enfermedad de von Recklinghausen; senos paranasales; inmunohistoquímica.