Cutis marmorata telangiectásica congénita

Resumen

ANTECEDENTES: La cutis marmorata telangiectásica congénita es una malformación capilar poco frecuente y de causa desconocida. Clínicamente se caracteriza por manchas eritemato-violáceas persistentes con patrón reticulado. En ocasiones se asocia con anomalías musculoesqueléticas, cardiacas, neurológicas y oculares. 

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 9 años de edad que fue referida a nuestro servicio de dermatología para su valoración. A la exploración se identificaron múltiples manchas vasculares confluentes en un patrón de red con algunas telangiectasias de predominio en el hemicuerpo izquierdo y asociadas con atrofia de la extremidad superior derecha e inferior izquierda. 

CONCLUSIONES: La cutis marmorata telangiectásica congénita es una enfermedad poco frecuente y habitualmente benigna, que por lo general se manifiesta en el nacimiento. Alrededor del 50% de los casos tendrán anomalías asociadas, por lo que se necesita una exploración exhaustiva. El diagnóstico de cutis marmorata telangiectásica congénita es clínico sin un patrón de referencia para el mismo. 

PALABRAS CLAVE: Malformación vascular; cutis marmorata telangiectásica congénita.